Kallmann sendromu, popülasyonun% 0.025'inden azında meydana gelen, cinsiyetle ilgili nadir bir durumdur. Onun oluşumu erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. X'e bağlı bir özelliktir ve uygun cinsel gelişimin gerçekleşmesi için gereken önemli endokrin hormonlarının eksikliğine neden olan adrenal bezleri etkiler. İlk başta tespit edilmesi zor olsa da, eğer durum tedavi edilmezse bırakılırsa, sekonder seks organlarının yokluğu veya az gelişmişliği meydana gelebilir ve kısırlık da ortaya çıkabilir.
Bir kişinin Kallmann sendromundan muzdarip olup olmadığını tespit etmek zordur, çünkü semptomlar hasta ergenliğe ulaşacak kadar yaşlanıncaya kadar belirgin değildir. Ergenliğin başlamasının temelini oluşturan mekanizmalar halen çalışılmaktadır, bu nedenle hormonların ergenliğe ilişkin etkileri tam olarak anlaşılmamıştır. Kallmann sendromundan şüphelenildiğinde uygun bir tanı için kan örneği analizine ihtiyaç vardır.
Seks hormonları, beyindeki hipotalamustan gelen sinyallerle salınan bir tür steroid hormonudur. Ergenlik sırasında, hipotalamus gonadotropin salgılayan hormonu (GnRH) serbest bırakacak ve sonra gonadotropini kan dolaşımına bırakacaktır. Bu hormonun salınması ergenlik sürecinin başlamasına yardımcı olan bir olaylar dizisini başlatır. Gonadotropinin salınımı, ergenlik çağının başlamasına yardımcı olan seks hormonları östrojen ve testosteron salgılaması için adrenal bezlere bir sinyal gibi davranacaktır.
Kallmann sendromundan muzdarip insanlarda, adrenal bezler, GnRH seviyelerinin azalmasından dolayı arızalanır. Düşük GnRH seviyeleri, salınan düşük gonadotropin seviyelerinin olduğu anlamına gelir. Bu da, cinsel hormonların kan dolaşımına çok az ya da hiç salınmasına neden olur.
Kallmann sendromunun neden olduğu asıl sorun, ergenliğin gecikmeli başlangıcı ve ikincil cinsiyet özelliklerinin gelişmesidir. Hasta, azalmış seks hormonu seviyelerini engellemek için düzenli seks hormonu enjeksiyonları alırsa bu durum telafi edilebilir. Erkekler testosteron ile tedavi edildiğinde ve dişiler östrojenle tedavi edildiğinde, normal sekonder cinsiyet özelliklerinin gelişmesine izin verir.
Kallmann sendromlu bazı hastalarda doğurganlık sorunu vardır. Bu, hastayı geçici olarak fertil hale getiren başka bir hormon tedavisi şekli ile taranabilir. Bu sendromla ilişkili diğer bir yaygın durum, anosmi olarak bilinen bir durum olan farklı koku türlerini ayırt edememesidir.
