Klippel-Trenaunay-Weber sendromu, üç özelliği tanımlayarak teşhis edilen konjenital bir durumdur: ciltte doğum lekesi veya koyu kırmızı iz; bir veya daha fazla uzuvda çok yumuşak cilt gelişimi; ve varisli damarların varlığı. Sendromu ilerledikçe hastalarda hipertrofi veya uzuvda belirgin bir genişleme görülür. Klippel-Trenaunay-Weber sendromu ilk kez 1900 yılında doktorlar Maurice Klippel ve Paul Trenaunay tarafından tanındı. Yedi yıl sonra, Dr. Frederick Parkes-Weber bazı hastalarda benzer semptomlar keşfetti ve Klippel-Trenaunay-Weber sendromu adı oluşturuldu. bu semptomlara bir isim verin.
Sendrom konjenitaldir, yani doğumda belirgindir. Diğer konjenital sendromlardan farklı olarak, bu, herhangi bir cinsiyet ya da ırk için seçici değildir, ancak kadınlarda taşikardi veya artmış kalp hızı artmış bir risktir. Klippel-Trenaunay-Weber sendromunun tedavisi yoktur.
Bu sendrom nedeniyle ciddi, hatta ölümcül sonuçlar ortaya çıkabilir. Arter ve ven bağlantıları arasında sorunlara yol açarsa kalp yetmezliği ortaya çıkabilir. Bu tür örnekler Klippel-Trenaunay-Weber sendromunun Parkes-Weber varyantı olarak bilinir.
Sendromun mortalite oranı yaklaşık% 1'dir, ancak morbidite veya sendromun neden olduğu sorunların oranı çok yüksektir. Klippel-Trenaunay-Weber hastalarının yaşadığı problemler arasında kan akışı ve lenf akışı ile ilgili olanlar bulunmaktadır. Kan, lenf veya her ikisinin kombinasyonu, doğru şekilde akamadığından, etkilenen uzuvda toplanacaktır. Çok fazla acıya neden olabilen baskı yaratılır. Şişlik sıkça oluşur ve şişkinlik azalmazsa enfeksiyon ve ülserler ortaya çıkabilir.
Klippel-Trenaunay-Weber sendromunun tedavisi olmasa da, bazı tedavi yöntemleri mevcuttur. Sendromun ciddiyeti, bir hastadan diğerine değişiklik gösterdiğinden, tedavi bireysel ve ihtiyaçlara göre yapılır. Cerrahi, bazı hastalar için bir seçenektir ve “bloke etme” olarak adlandırılır. Debulking temel olarak bir tümör veya ülserin çıkarılmasıdır. Bu genellikle Klippel-Trenaunay-Weber sendromunun neden olduğu sorunlara geçici bir çözümdür.
Diğer tedavi seçenekleri, etkilenen bir uzvunun amputasyonunu içerir, ancak bu, çoğu zaman için zaman zaman yardımcı olamadığı için önerilen bir prosedür değildir. Skleroterapi bazı hastalar için işe yarar. Bu tedavi ameliyat yerine kimyasal enjeksiyon kullanılmasını içerir. Kimyasallar, arterler ve damarlar arasında kan akışını sağlamaya yardımcı olur.
Etkilenmiş, şişmiş bir uzvunun yükseltilmesi, kan ve lenf sıvılarının toplanmasından kaynaklanan ağrıların bir kısmını hafifletmeye yardımcı olabilir. Sıkıştırma terapisi de faydalıdır. Bu, şişmiş uzuv veya uzuvlarda bir kompresyon giysisinin kullanılmasını içerir.
