Lou Gehrig hastalığı veya amyotrofik lateral skleroz (ALS), farklı ülkelerde farklı isimlerle gider. Amerika Birleşik Devletleri'nde, 1930'larda bu hastalığa yakalanan New York Yankees beyzbol oyuncusu Lou Gehrig'den almıştır. Avustralyalılar ve İngilizler bu durumu motor nöron hastalığı (MND) olarak adlandırmaktadır. Fransa'da, ALS, 1869'da sorun hakkında yazan ilk doktor olan Jean-Martin Charcot'tan türetilmiş olan maladin de Charcot olarak bilinir. Hastalık birçok isim taşırken, anlamı dünyada aynı kalır.
ALS, beyindeki ve omurilikteki motor nöronların yavaşça boşa harcanması veya atrofisi ile karakterize nörolojik bir hastalıktır. Motor nöronlar, beyin ve omurilik arasında sinyalleri ileten ve uzuvlardaki, boyundaki, yüzdeki ve gövdedeki kas hareketlerini kontrol eden sinir hücreleridir. Kademeli atrofi ve sinir hücrelerinin zayıflaması, sonunda vücudun çeşitli bölgelerinde kas kontrolü kaybına neden olur. Bu nedenle, ALS'den etkilenen bir kişi sonunda çiğneme, konuşma, yürüme ve hatta nefes alma gibi normal eylemler gerçekleştiremez. İşitme, görme, dokunma, koku, tat, düşünme, öğrenme ve hafızayı sağlayan sinir hücreleri, bu hastalığın yıkıcı etkilerinden mahrumdur.
ALS herkesi etkileyebilir, ancak insidansı en çok 40 ile 70 yaş arasındaki erkekler arasında yaygındır. Amerika Birleşik Devletleri'nde vakalar iki tipe ayrılır - ailevi ALS (FALS) ve sporadik ALS. Ailesel ALS , gen mutasyonu sonucu oluşan kalıtsal bir durumdur. Tüm ALS vakalarının% 5 ila% 10'unu oluşturur. Bu durumun aile öyküsü, gelecek nesillerin normalden çok daha küçük yaşta etkilenmesi riskinin artması anlamına gelir. ALS hastalarının çoğunluğu sporadik ALS'den muzdariptir. Bu form rastgele saldırır ve bilinen bir neden veya risk faktörü yoktur.
ALS'nin belirti ve semptomları başlangıçta çok incedir. Bu durum vücudun bir kısmında başlar ve tüm vücut felce uğrayana kadar yavaş yavaş diğer parçalara yayılır. İlk işaretler bacak ve el gibi ekstremitelerin zayıflamasını ve sakarlığa ve dengesizliğe neden olmaktadır. Bu semptomları olan insanlar genellikle fazla miktarda seyahat eder veya düşer ve çoğu zaman bazı şeyleri de bırakırlar. Hastalık ilerledikçe, semptomlar kas seğirmesi ve krampları içerir ve bu da korkunç yorgunluğa neden olur. Sonunda felç, yürümeyi, yemek yemeyi ve nefes almayı engeller.
Bu hastalığın tedavisi olmadığı için, ALS hastaları hastalığın ilerlemesini geciktirmek ve rahat ve bağımsız olmalarını sağlamak için sürekli bir tedavi ömrüne sahiptir. Rilutek®, ALS'in etkilerini yavaşlatmaya yardımcı olmak için Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından onaylanan tek ilaçtır. Uzmanlar, kas kramplarını ve seğirmesini azaltmak için başka ilaçlar da önerebilir. Diğer tedaviler, boşa harcanan kasları egzersiz ve güçlendirmek için fizik tedaviyi içerir. Bunun yanı sıra, konuşma terapisi, hastaların konuşmaları sırasında daha iyi anlaşılmalarına yardımcı olmak için çeşitli teknikleri öğretir.
ALS Derneğinden elde edilen istatistikler, hastaların% 50'sinin hastalığa teşhisten en az üç yıl sonra yaşadığını gösteriyor. % 20'ye yakını beş yıl veya daha uzun süre hayatta kalırken,% 10'u 10 yıldan uzun bir süredir yaşamaktadır. Bu sayıları akılda tutarak, dünyadaki bilim adamları ve tıp uzmanları, daha etkili tedavileri keşfetmek için ALS'yi daha iyi anlamak için araştırma ve geliştirmeye devam ediyor.
