Lupus pernio olarak bilinen tıbbi durumun, gerçekten de, lupus veya pernio ile ilgisi yoktur. Solunum güçlüğü, iltihaplanma ve cilt lezyonları için en çok görülen bir hastalık olan sarkoidoz türüdür. Lupus pernio, Besnier-Boeck-Schaumann hastalığı olarak da bilinir ve nadir görülür.
Bu durumla cildin alanları sertleşir ve renk değişikliği kırmızıdan maviye döner. Lezyonlar plakları, nodülleri veya tümörleri oluşturur ve şekil değiştirilmiş bir görünüm oluşturur. Bu lezyonları bulmak için en yaygın alanlar yüz, kulaklar, burun ve bazen el veya ayaklardır. Bu lezyonlar ısrarcıdır, tedaviye cevap vermek haftalar sürüyor, eğer öyle yaparlarsa.
Chilblains veya normal pernio gibi, lupus pernio başlangıçta donma gibi yanlış tanı alabilir. Tüm bu durumların neden olduğu lezyonlar çok benzer olabilir, ancak lupus pernio, chilblains veya frostbite'den farklı olarak, soğuk koşullara maruz kalmadan kaynaklanmaz. Bunun yerine, bağışıklık sorunlarının bir sonucu olduğu düşünülüyor, diğer sklikoidoz ile aynı. Çoğu durumda, cilt lezyonları gösteren hastalar da solunum veya skeçoidoz, lenf nodu problemleri ve diğer akciğer hastalıkları gibi akciğer rahatsızlıkları için tedavi edilmiştir. Bununla birlikte, bu şartlar mutlaka lupus pernio için bir öncü değildir.
Lupus eritematozusun aksine, en belirgin şekilde sadece lupus olarak bilinen durum, lupus pernio ışığa duyarlılık göstermez. Deri kırılırsa lezyonlar ağrılıdır. Aşırı güneş ışığına maruz kalmak, geleneksel Lupus ile ilişkili ışığa duyarlılık olmasa bile hassasiyeti ve tahrişi artırabilir.
Bu sarkoidoz tipine bağlı lezyonlar iz bırakabilir veya özellikle burun boşlukları ve pasajlar konusunda kalıcı deformasyonlara neden olabilir. Bazı durumlarda, hastalar prednizon veya diğer steroid ilaçlar gibi kortikosteroidlere iyi yanıt verir. Ancak durum tekrar ediyor, bu yüzden periyodik tedavi sıklıkla gerekli ve tavsiye ediliyor.
Lupus pernio'nun kesin nedenleri veya özellikleri hakkında, disfonksiyonel veya anormal immün yanıtları içeren otoimmün bir hastalık olduğu inancının ötesinde pek bir şey bilinmemektedir. İstatistiksel veriler, etkilenen hastaların çoğunun 20 ila 40 yaşları arasında olduğunu göstermektedir. Kadınlar erkeklerden daha hassastır. Porto Rikolu, İrlandalı, İskandinav veya Alman terbiyeli insanlar da lupus pernio ve diğer skarkoidoz formlarını geliştirme riski daha yüksek görünüyor.
Deri lezyonları ve solunum güçlüğü yanı sıra diğer semptomlar arasında ateş, halsizlik, kilo kaybı ve iştahsızlık sayılabilir. Birçok hasta, kendilerini hasta hissettiğini veya grip olmuş gibi hissettiğini bildirir. Bazı hastalar lezyonların ötesinde hiçbir semptom bildirmediler.
