Lenfanjioleiyomiyozitoz, düz kas hücreleri adı verilen hücrelerin çoğalmasına neden olan çok nadir bir hastalıktır. Bu hücre tipi vücudun birçok organında ve dokusunda bulunur. Bu hastalık esas olarak akciğerleri ve bağışıklık sisteminin lenf bezlerini etkiler ve bu fonksiyonların bozulmasına ve sonunda bu dokuların tahrip olmasına yol açar. Lenfanjioleiyomiyozitoz çoğunlukla premenopozal yaştaki kadınlarda görülür ve kadın hormonlarının hastalığın gelişiminde rol oynadığı düşünülmektedir.
Bu hastalığın nedenleri büyük ölçüde bilinmemektedir ve ilerlemesi hakkında çok az şey bilinmektedir. Bilinen şey, düz kas dokusunun aşırı büyümesinin, lenf bezlerinde, akciğerlerde ve böbreklerde çoklu kist benzeri oluşumların büyümesine yol açtığı ve çoğul karın tümörlerinin gelişimine neden olduğu bilinmektedir. Akciğerlerde, kistler bronşiyolleri tıkayarak solunum yollarının tıkanmasına ve akciğer kapasitesinin düşmesine neden olabilir. Lenf düğümleri tıkanır ve genişler ve karın tümörleri sindirim semptomlarına ve büyük sıvı tutulmasına neden olabilir.
Lenfanjioleiyomiyozitozun ortak semptomları, hastalık ilerledikçe kötüleşen öksürük ve nefes darlığıdır. Bazı hastalar ayrıca havanın hasarlı veya çökmüş bir akciğer nedeniyle göğüs boşluğuna girdiğinde oluşan pnömotoraks belirtileri de gösterir. Pnömotoraks, hayati tehlike arz eden bir tıbbi durumdur ve acil tedavi gerektirir, ancak lenfanjioleiyomiyozitoz hastaları, bu hastalığa sahip olmadan pnömotoraks belirtileri gösterebilir.
Lenfanjioleiyomiyozitozun diğer olası semptomları arasında, muayene sırasında duyulabilen akciğerlerde çatlak ve hışırtı sesleri ve akciğerlerde plevral efüzyon adı verilen sıvı birikmesi yer alır. Zamanla, parmakların toplanması gelişebilir. Parmak uçlarının dümdüz ve kulüp benzeri hale geldiği bu belirti, kronik oksijen açlığının bir işaretidir.
Bu hastalık hakkında standart bir tedavi rejiminin olmadığı ve iyileştirilemediği hakkında çok az şey anlaşıldı. Tedavilerin çoğu, akciğerlerde ve karın bölgesinde sıvı birikmesi gibi hastalığın semptomlarını tedavi etmeyi ve soluma yardımcı olmak için ilaç ve ek oksijen kullanımını içerir. Dişi hormonların hastalığın gelişiminde rol oynadığı düşünülmektedir, bu nedenle bazı deneysel tedaviler hormon tedavisi içerir. Genel sağlık durumu iyi olan ciddi akciğer hastalığı olan hastalar için, bir akciğer nakli düşünülebilir.
Lenfanjioleiyomiyozitoz sonunda akciğer ve böbrek dokusunun tahribatına neden olur, bu yüzden sürekli ölümcül bir hastalıktır. Buna rağmen, teşhis, tedavi ve hastalığın ilerleyişinin anlaşılmasıyla birlikte, yeni tanı alanlara bakış açısı çok daha elverişli hale geldi. İstatistikler, bu rahatsızlığı olan hastaların yaklaşık yüzde 75'inin tanı konduktan sekiz buçuk yıl kadar yaşadıklarını göstermektedir.
