Lenfanjiomatozis (LYMF), lenfatik sistemin bir hastalığıdır. Merkezi sinir sistemi veya beyin dışındaki vücudun tüm alanlarını etkileyebilir. Bu hastalık nadir görülen bir neoplazm türüdür ve bir bölgede lokalize olmaktan çok yaygındır. Genellikle anormal düz kas büyümesinin neden olduğu lenfanjiyoliomyomitoz ile karıştırılır.
Lenf bezleri, merkezi sinir sistemi ve beyin dışındaki vücudun her bölgesindeki damarlara bağlanır. Lenfatik sistem, kan dışındaki vücut sıvılarının vücutta dağıtılmasından sorumludur. Lenfatik bir hastalık veya diğer anormallikler, neoplazm büyümesi olan lezyonlara veya lenfanjiyomlara neden olabilir.
Araştırmalar lenfanjiomatozun doğuştan olabileceğini veya gerçek neoplazmalara neden olabileceğini göstermektedir. Konjenital tiplere, lenfatik sistemde doğumdan kaynaklanan anormallikler neden olur. Gerçek neoplazmalar yeni tümör büyümeleridir. Bu nadir hastalık kategorisinin kesin nedeni açık değildir.
Çoğu lenfanjiomatozis vakası dağılmış lenfanjiyomlara neden olur. Bu neoplazmalar, tamamen farklı alanlarda yayılabilir, böylece lenfatik damarları tıkadıkları için kompresyon, tıkanma veya yapısal hasara neden olabilir. Ayrıca bir veya daha fazla organda meydana gelen çoklu büyümelerden oluşabilir. Büyüme organlarda gerçekleştiğinde, organlarda hasar oluşabilir ve uygunsuz organ işlevi nedeniyle ek hasara yol açabilir. Örneğin, akciğerlerdeki büyüme, kalp ve beyin gibi diğer hayati organlara zarar veren oksijen yoksunluğuna neden olabilir.
Bir hastanın aldığı lenfanjiomatozis tedavisinin tipini birkaç faktör belirler. Her tedavi yöntemi her hasta için etkili olmayacaktır. Başarılı bir tedavi bulunmadan önce hastaların çeşitli tedavilere maruz kalmaları nadir değildir. Vasküler büyüme inhibitörleri bazı hastalar için ilerlemeyi yavaşlatabilir. Kemoterapi de büyümeyi yavaşlatmada başarılıdır.
Hastanın yaşı ve hastalığın şiddeti bir lenfanjiomatoz prognozu etkiler. Genel olarak, etkili bir tedaviyi hızlı bir şekilde bulmak, hastanın hayatta kalma oranını artırabilir. Büyümelerin çoğu iyi huylu olmasına rağmen, bulundukları yere bağlı olarak tehlikeli riskler oluşturabilirler. Mümkün olduğunda, büyümelerin cerrahi olarak çıkarılması sağkalımı da artırabilir. Agresif büyümelere agresif davranılmalıdır.
Lenfanjiomatozis, birçok diğer neoplazmla ilişkili hastalığa benzer komplikasyonlara sahiptir. Kökeni ne olursa olsun, geleneksel tedaviler her zaman etkili değildir. Doktorlar hangi modalitelerin işe yaradığını bulmak için büyümeleri yakından izlemelidir. Büyüme hayati organlarda lokalize değilse, küçük çocuklar daha yüksek başarılı tedavi şansına sahiptir.
