Yaklaşık 35.000 Amerikalı yılda bir tiroid kanseri tanısı almaktadır ve ortalama olarak medüller tiroid kanseri bunların yaklaşık yüzde 3'ünü oluşturmaktadır. Çoğu tiroid kanserinin aksine, medüller tiroid karsinomları parafoliküler hücrelerde başlar ve primer bir gösterge kalsitonin adı verilen bir hormonun aşırı üretimidir. Teşhisler genellikle ultrasonografi eşliğinde ince iğne aspirasyonu kullanılarak yapılır ve yakındaki lenf düğümleri de metastazlar için biyopsi yapılır. Dört medüller tiroid kanseri türü vardır; medüller diğer tiroid kanserlerine göre daha kötü bir prognoza sahip olduğundan ve nüksün daha muhtemel olması nedeniyle, bu formların çoğu tiroidektomilerin yanı sıra kemoterapiler ve dış radyasyon gerektirir. Semptomoloji başlangıçta ortaya çıkmayabilir; Multipl Endokrin Neoplazi sendromları (MEN) durumunda, sıklıkla semptom görülmez, ancak bu form genetik olarak taşınan bir duyarlılık olduğundan, bir aile üyesinde görülme sıklığı nedeniyle hastalara tanı konur.
Semptomlar ortaya çıktığında, tipik olarak kendilerini, genellikle karaciğer metastazlarına işaret eden, ishal ve cilt kızarması olarak sunan aşırı kalsitonin ve kalsitoninin gen ürünleri nedeniyle ortaya çıkarlar. Fizik muayenede boyun tabanında yumru veya yumru görülebilir. Solunum, sarılık ve karın ağrısı ile ilgili problemler ve nodüllerin yakındaki yapılara büyümesinden dolayı yutma veya ses değişikliği ile ilgili sorunlar olabilir. Kemik hassasiyeti kemikte metastazlara da işaret edebilir; Metastatik aday olan diğer organlar akciğerler, beyin, lenf düğümleri ve adrenal bezlerdir. Acil tiroidektomi, MEN belirtileri hariç, tüm medüller tiroid kanseri formlarında bu semptomlar için önerilen ilk tedavidir.
MEN sendromları oldukça aileseldir ve MEN-II-B'den genetik olarak farklı olan ve medulülere eşlik eden hiperparatiroidizm ve feochomocytoma'ya sahip olabilecek mutasyona uğramış gen determinant MEN-II-A gibi medüller tiroid kanseri insidansının yaklaşık yüzde 25'ini oluşturur kanser. Feochomocytoma varsa, tiroidektomi öncesi tedavi edilmelidir. MEN-II-B, medüller tiroid kanserinin yanı sıra sadece feokomositoma endokrin hastalığına sahip olacaktır. Başka bir medüller karsinom şekli, Sporadik medüller tiroid kanseri olarak bilinir; medüller kanserlerin yaklaşık yüzde 60'ı bu tiptedir ve neredeyse bütün vakalarda hiç metastaz yoktur. Kalan medüller tiroid kanseri formu da gen mutasyonuna bağlı kalıtsal bir karsinom türüdür, ancak bazen kan ve lenf sistemleri yoluyla diğer organlara metastaz yapsa da, tüm medüller formlarında en az agresif olanıdır.
Tiroid bezinin yanı sıra yakın lenf bezlerinin çıkarılmasını da içeren tiroidektomiden sonra, takip bakımı temel olarak bazı kemoterapilerden ve tekrarlama için düzenli testlerden oluşur. Radyoaktif iyot kullanımı, diğer tiroid karsinomlarının aksine, medüller tiroid kanseri hücrelerinin, radyoaktif iyotu emebilen veya reaksiyona girebilen bir hücre tipinde olmadığı şeklinde gösterilmemiştir. Dış radyasyon ışını terapisi genellikle nüksü önlemek ve cerrahi için uygun olmayanlara palyatif bakım sağlamak için kullanılır. Yıllık göğüs röntgeni ve aşırı kalsitonini kontrol etmek için kanın iki yılda bir yapılan testlerinde genellikle endikedir.
Prognozlar keşfedildiğinde ve tedavi edildiğinde kanser evresi ile ilgilidir. Birinci aşamada, beş yıllık sağkalım oranı yüzde 100, ikinci aşamada yüzde 98, üçüncü aşamada yüzde 81, dördüncü aşamada beş yıllık hayatta kalma oranı yüzde 28'dir. 10 yıllık sağkalım için toplam yüzde yüzde 65'tir. Bu sayıları etkileyebilecek prognostik faktörler ileri yaş, boyun ameliyatları ve hepsi kötü sonuçlarla ilişkili olan MEN-II-B neoplasia sendromudur. Uluslararası morbidite istatistiklerinden medüller tiroid kanseri oranları ABD'deki oranlara çok benziyor.
