Methemoglobinemi veya Met hb, özellikle bebeklerde kalıtsal veya konjenital bir durum, toksinlere, özellikle nitratlara veya dehidrasyona maruz kalmanın neden olabileceği nadir bir kan hastalığıdır. Bu durumda, bir hemoglobin biçimi olan methemoglobin, çok fazla miktarda bulunur. Bu özel hemoglobin tipi oksijen taşıyamaz veya bağlayamaz, bu da oksijen içeren kırmızı kan hücrelerinin sayısının azaldığı anlamına gelir. Kırmızı kan hücrelerinin yetersiz oksijen temini anemiye neden olur ve organlara felaket olabilir ve metemoglobin büyük miktarlarda mevcutsa, organlar bozulmaya başlayabilir. Bu nedenle, methemoglobinemi ölümcül olabilir ve tedavi edilmediği zaman toplam kalp yetmezliğine neden olur.
Genellikle, methemoglobinemi, özellikle açık tenli kişilerde, organ yetmezliği öncesinde fark edilir. Açık mavi cilt, siyanoz neden olur. Bu bozukluğu olan insanlar sadece mavi değil, aynı zamanda çok mavi görünürler. Diğer belirtiler arasında zihinsel durumdaki değişiklikler, kafa karışıklığı, nefes darlığı, baş dönmesi ve baş ağrıları yer almaktadır. Devam eden methemoglobin birikimi bilinç kaybı, koma ve sonunda ölüme neden olabilir. Teşhis, kandaki methemoglobin mevcudiyeti kontrol edilerek doğrulanabilir, bu% 1'den az olmalıdır. Daha yüksek miktarlar, metemoglobinemiyi doğrular. Ayrıca, damarlardaki kan parlak kırmızı yerine kahverengi görünüyor.
Bu durum tedavi edilebilir niteliktedir ve doğuştan veya kalıtsal methemoglobinemi hastalarında, methemoglobini azaltmaya çalışarak demir molekülleri tekrar oksijen taşıyacak şekilde geri çekilmeleri gerekebilir. Bu normalde, metilen mavisi maddesinin intravenöz damlamaları yoluyla gerçekleştirilir. Tedavi ilerledikçe, cilt pembe renklenmeye başlar ve vücudun ana organları daha iyi oksijenlenir.
Methemoglobinemi kalıtsal olabilirken, kalıtım sıklığı düşüktür. Bunun yerine, hastalık normalde şiddetli dehidrasyon veya toksinlere maruz kaldıktan sonra ortaya çıkar. Grey's Anatomy , Private Practice'in ayrılma gösterisinin 2007 bölümünde, birkaç kız kardeş nitrat gübrelerine uzun süre maruz kaldıktan sonra durumu geliştirdi. Bu aslında belirli toksinlerin durumu nasıl yaratabileceğinin mükemmel bir örneğidir.
Özellikle altı aylıktan küçük bebekler dehidratasyonla sonuçlanan hastalıkları olursa, methemoglobinemiye karşı çok savunmasızdırlar. Küçük çocuklar özellikle ishal veya kusmadan kaynaklanan su kaybına yatkındır çünkü vücut ağırlıkları çok düşüktür. Yetişkinlerin aksine, hastalanmaları birkaç saat içinde dehidre olabilirler ve bu da hızla aşırı methemoglobin seviyeleri oluşturabilir. Bu nedenle, özellikle rahatsızlık birkaç saat içinde çözülmezse ve çocuk herhangi bir sıvıyı tolere edemiyorsa veya alıkoyamıyorsa, derhal şiddetli ishal veya kusma geçiren küçük çocukları tedavi etmek son derece önemlidir.
