Mezar kas güçsüzlüğü anlamına gelen myastenia gravis, vücudun gönüllü kaslarının yavaş yavaş zayıflamasına neden olan otoimmün bir durumdur. En sık olarak, göz kapaklarının hareketini kontrol eden, konuşma ve çiğneme gibi yüz kasları ilk olarak etkilenir. Bu kaslar istemsiz hareket veya sarkıklık gösterebilir veya konuşmayı veya yutmayı çok zorlaştırabilir.
Myastenia gravis, bir ailenin birden fazla etkilenen üyesinin olduğu bazı durumlar olmasına rağmen, kalıtsal değildir. Gelişimi en çok 40 yaşın altındaki kadınlarda ve 60 yaşın üzerindeki erkeklerde görülür. Bu durum öncelikle vücudun sinir iletim sinyallerine saldırabilen ve onları kesen veya bozabilecek bağışıklık hücrelerini anormal salgılayan timus beziyle ilgilidir.
Belirtiler, yüzdeki kas güçsüzlüğünden, ekstremitelerdeki hareket güçlüğünü etkileyebilecek güçsüzlüğe ilerler. Zayıflık genellikle etkinlik sırasında en çok görülür. Miyastenia gravis'in en ciddi yönü, miyastenik bir krize neden olma kabiliyetidir. Bir kriz sırasında, solunumu destekleyen kaslar çok zayıflar ve kriz geçirenler genellikle ventilatörlerde olduğu gibi solunum yardımı sağlamak için acil servisler ve / veya hastaneye yatış gerektirir.
Miyastenia gravis tanısı koyma yöntemleri mükemmel değildir ve bazı hastalıklar pozitif tanı almadan önce birkaç yıl bekleyebilirler. Bu belirtiler farkedilmeden başarısız olmadığından, bir doktor genellikle tam bir tıbbi öykü almakla başlayacaktır. Fiziksel muayene, nesneleri tutma veya belirli kasları hareket ettirme yeteneğini gösteren hastayı içerebilir. Bazen kan testleri anormal bağışıklık hücrelerinin varlığını tespit edebilir.
Muhtemelen gerçekleştirilebilecek diğer iki test, tek lifli elektromiyografi (EMG) ve bir edrofonyum testidir. EMG, kaslara nöral geçişin herhangi bir zararını belirlemek için elektriksel darbeli tekli kas bantlarını test eder. Bir edorofonyum testi, immün hücrelerin etkilerini geçici olarak bloke etmek için intravenöz edrofonyum uygulamasını kullanır. Test sırasında, myastenia gravis semptomları düzeldiğinde, bu pozitif bir test olarak kabul edilebilir.
Tanı konduktan sonra, myastenia gravis için çeşitli tedaviler vardır. Bazı durumlarda, immün yanıtları bloke eden ilaçlar, özellikle timusta üretilen otoimmün hücreler kullanılır. Bunlar, neostigmin gibi günlük ilaç dozlarını içerir. Bazen, prednizon gibi steroidler kas gücünü artırmak için kullanılır, ancak bu steroidlerin aşırı yan etkileri olabilir.
Mümkünse, timektomi adı verilen cerrahi bir prosedür timus bezini çıkarır. Bu, şu ana kadar myastenia gravis için en etkili tedavi olup hastaların% 70'inde semptomların tamamen remisyonu vardır. Bu seçenek bazı hastalıkları tamamen ortadan kaldırmadığı için, Ulusal Nörolojik Bozukluklar Enstitüsü ve Stroke tarafından yapılan araştırmalar, hem daha iyi tedaviler hem de sonuçta bir tedavi bulmayı umuyor. Şimdilik, şu andaki tedavide, myastenia gravis hastalarının çoğunun sağlıklı ve normal bir yaşam sürmesi beklenebilir.
