Miyelodisplazi Nedir?

“Myelodysplasia” terimi iki farklı tıbbi soruna atıfta bulunmak için kullanılır. Birincisi, kemik iliğinde yetersiz kan hücresi üretimi ile karakterize edilen miyelodisplastik sendromlar olarak bilinen bir şartlar ailesidir. İkincisi, omurga ve omuriliğin doğru şekillenemediği doğuştan bir anomali olan spina bifidadır. İnsanlar “miyelodisplazi” hakkında konuşurken, genellikle düşük kan hücresi üretimini içeren koşulları düşünüyorlar.

Miyelodisplazi herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda, kan hücresi üretimini engelleyen genetik bozukluklarla, bazı durumlarda ise radyasyona maruz kalma gibi çevresel risklerle ilişkilidir. Hastalar bu durumu bilinen hiçbir neden olmadan da geliştirebilirler. Toksinlere ve radyasyona maruz kalan insanlar, diğer sağlık problemleri arasında miyelodisplazi gelişme riski altındadır. Böyle bir maruz kalma öyküsü olan kişiler, çizelgelerinde not edilmesini sağlamalıdır, çünkü bunun tıbbi tedavi üzerinde bir etkisi olabilir.

Miyelodisplazili hastalar yorgunluk, enfeksiyonlara duyarlılık, anemi ve solukluk gibi semptomlar geliştirir. Zamanla, durum bazı hastalarda akut miyeloid lösemiye ilerleyebilir. Farklı semptomlarla bağlantılı olan ve tedaviye farklı yaklaşımlar içeren çok sayıda farklı miyelodisplastik sendrom vardır. Teşhis, benzer koşullara neden olan diğer koşulları ekarte etmek için birkaç test gerektirir.

Miyelodisplazinin tedavisi mümkün değildir, ancak mevcut tedaviler vardır. Bazı hastalar sağlıklı kemik iliğinin bir donörden nakledildiği kemik iliği transfüzyonlarından faydalanır, böylece hastanın vücudu yeterli kan hücresi üretmeye başlayabilir. Diğerleri, olgunlaşmamış kan hücrelerinin olgunlaşmasını teşvik etmek için tasarlanmış ilaçları alabilir, böylece yeterli kan hücrelerine sahip olurlar. Altta yatan genetik sorunları tedavi etmek, bazen miyelodisplaziyi de ele alabilir.

Spina bifida durumunda, omuriliğin bir kısmını omurga içinden çıkıntı yapmaya zorlayan omuriliği ve omuriliği içeren bir nöral tüp defekti durumunda, miyelodisplazi sıklıkla prenatal taramalar sırasında teşhis edilir. Bu konjenital anomalinin ciddiyeti, bazı hastalarda nispeten hafif anomalilere sahipken, diğerlerinde eksik oluşturulmuş beyinler gibi ciddi nörolojik anormallikler olabilirken, önemli ölçüde değişebilir. Anomaliyi düzeltmek için doğumdan sonra cerrahi yapılabilir ve bazen hamilelik sırasında cerrahi de bir seçenektir. İntrauterin cerrahi, maternal-fetal tıp uzmanı tarafından gerçekleştirilen hassas bir işlemdir. Araştırmalar hamilelik sırasında folik asit almanın spina bifida riskini radikal bir şekilde azaltabileceğini göstermiştir.