Miyofibroma, fibröz bağ dokusu içinde bir tümör oluşturan yumuşak kas benzeri hücrelerin iyi huylu oluşumudur. Miyofibromların neden geliştiğine dair net değildir, ancak çoğu bağ dokusunda, kemikte ve karın boşluğunda bulunabilir. Myofibromas, yara iyileşmesinin yanı sıra büyüme ve farklılaşmada önemli rol oynar. Ayrıca, tedavi edilmezse bırakılırsa, miyofibroma kanseri ve diğer komplikasyonların oluşumunda rol oynayabilirler.
Hem erişkinlerde hem de bebeklerde bulunan myofibromlar, soliter tümörler veya çok merkezli tümörler olarak görünebilir. Miyofibromlar birçok varyasyonda bulunur ve pozitif bir prognoz viseral tutulum olup olmamasına bağlıdır - hayati organlardaki tümörlerin varlığı. Organlar etkilenirse, ölüm oranları artabilir çünkü bu viseral lezyonlar organ tıkanmasına, enfeksiyona ve çoğu durumda ölüme neden olur. Viseral lezyonları olan myofibroma genellikle kardiyopulmoner ve gastrointestinal komplikasyonlar nedeniyle doğumda veya doğumdan kısa bir süre sonra ölümle sonuçlanır.
Soliter miyofibromlar bazı bölgelerde ortaya çıkar ve genellikle tek submukozal nodüller içerir. Mulitcentric myfibromların birçok submukozal nodülü vardır. Her iki durumda da, hem tek hem de çok merkezli myofibromların tedavisi cerrahi ve spontan regresyonun pozitif prognozunu içerir.
Çoğu zaman, myofibroma veya myofibromatozis bebeklerde ortaya çıkar ve en sık büyüme ve gelişme sırasında çocukluk çağında görülür. Genel olarak, infantil miyofibromlar genel anestezi altında düşük nüks seviyelerinde cerrahi olarak çıkarılabilir. Bu tümörler yumuşak dokunun herhangi bir kısmında, kemikte veya hayati organlarda ortaya çıkabilir.
Yetişkinlikte bulunan, myofibromlar herhangi bir dokuda ortaya çıkabilir ve baş ve boyun bölgesinde yaygındır. Bunlar ayrıca, bağ dokusu onarımının yapıldığı yara bölgelerinde ve bağ dokusu elyaflarının oluşumuna katkıda bulunan hücre grupları - fibroblastların - skar oluşturmalarını sağlar. Tekrarlanan yaralanmalara maruz kalan bölgeler daha yüksek oranda myofibroma oluşumlarına sahip olacaktır. Çoğu durumda, bu tür myfibroma tümörleri cerrahi olarak çıkarılabilir.
Miyofibroma tümörleri ayrıca, enflamatuar süreçte, lenfositlerin üretimini kolaylaştıran vasküler ve nöral yapışma moleküllerinin yanı sıra hücre içi yapışma molekülleri üreten hayati bir rol oynar. Bu lenfositler, hastalık durumuna yol açabilecek enflamatuar ve immünolojik reaksiyonlara katılır. Büyüme farklılaşmasına ve yara iyileşmesine katkıda bulunan kolajen ve glikozaminoglikanlar gibi moleküller üretebilirler. Yalnız bırakılırsa veya yanlış teşhis konursa, bu oluşumlar kanserli hastalıklara yol açabilecek doku fibrozu üretebilir.
Dikkatli bir teşhis sonrasında doktorun takip etmesi önemlidir, çünkü çoğu myofibroma tümör cerrahi olarak çok az veya hiç zorluk çekmeden çıkarılabilir. Ancak yanlış tanı, fibrotik dokuların çoğalmasına neden olabilir. Bu hastalığın gelişmesine yol açabilir.
