Sensorinöral işitme kaybı olarak da bilinen sinir sağırlığı, semptomlarında işitme kabiliyetinde azalma veya iç kulak hasarı nedeniyle toplam sağırlığı içeren bir kulak hastalığıdır. Değişken derecelerde milyonlarca insanı etkiler. Bu durum doğuştan gelen, doğuştan gelen kusurlar olarak adlandırılan kusurlardan veya daha sonra yaşamda edinilen semptomlardan kaynaklanabilir. Sinir sağırlığının ortaya çıkmasının çoğu iç kulakta bulunan saç hücrelerinin anormallikleri ile ilişkilendirilir.
İç kulak kulağının parçalarına, özellikle kokleada bulunan saç hücrelerine geri dönüşümsüz hasar, beynin işitme merkezlerine ve kraniyal sinirin çok nadir görülen bozulma durumlarına rastlanmasına rağmen, sinirin sağırlığını diğer işitme kaybı koşullarından ayırır. Beynin işitsel işlemcilerinde hasar, konuşmanın anlaşılmaz hale getirilmesi için seslerin yorumlanamaması ile işaretlenmiş merkezi işitme kaybı olarak adlandırılan daha ciddi bir sensorinöral sağırlığa yol açar. Sinir sağırlığı vakalarının çoğu saç hücrelerine zarar vererek işitsel bilgilerin akustik sinire aktarılmasını önler ve bir miktar sağırlığa neden olur. Anormal saç hücrelerinin sayısı işitme kaybının ne kadar ciddi olacağını belirler.
İç kulaktaki saç hücrelerinin zarar görmesi veya tahrip olması, konjenital kaynaklardan, işitme kaybına bağlı kalıtsal veya resesif genlerden veya enfeksiyon, hastalık veya travma gibi kazanılmış dış etkenlerden kaynaklanabilir. Edinilmiş sinir sağırlığı, hemen hemen her organ sisteminin anormallikleri ve hastalıkları, bazı ilaçların yan etkileri ve fiziksel yaralanmalarla bağlantılıdır. Tam ses seviyesinde günlük kulaklık kullanımı gibi yüksek seslere sürekli maruz kalmayı içeren yaşam tarzları da böyle bir travmaya neden olabilir. Bazı kazanılmış nedenler, genellikle birkaç hafta içinde düzelen ani sensorinöral işitme kaybı olarak adlandırılan hızlı işitme kaybını tetikleyebilir.
Kalıtsal dominant veya resesif genlerden gelişen sinir sağırlığı, vücudun diğer bölümlerinde anormal semptomlarla birlikte ortaya çıkan veya sendromik olmayan semptomlarla birlikte ortaya çıkan işitme kaybı anlamına gelir. Bir ailede baskın bir sağırlık geninin varlığı, yalnızca tezahür etmesi için geni çocuklara taşımasını ve aktarmasını gerektirir. Bu genellikle aile bireylerinde bir nesilden diğerine devam eden işitme kaybı oluşturur.
Sinir sağırlığının doğru teşhisi, işitme ve odyometri için hızlı tarama testlerini içerir. Sinir sağırlığı tespit edilirse, hafif veya orta dereceli vakalarda kulağın içine veya arkasına yerleştirilen elektroakustik işitme cihazları kullanılabilir. Derin işitme kaybı, koklear implant kullanımını gerektirebilir ve cihazın iç bileşenini yerleştirmek için cerrahi bir prosedür gerektirir.
