Nesidioblastosis, tehlikeli bir kalıcı hipoglisemi veya çok fazla insülinin neden olduğu düşük kan glikoz seviyeleridir ve insülin üreten bir tümörün neden olmadığı durumlarda hiperinsülinizm adı verilen bir durumdur. Hipoglisemi, baş ağrısı, konfüzyon, titreme, bulanık görme ve kalp çarpıntısı gibi semptomlara neden olabilecek potansiyel olarak tehlikeli bir durumdur. Ayrıca nöbetlere, beyin hasarına, komaya ve hatta ölüme neden olabilir. Bu durumu olan bebekler, pankreasın bir kısmını - kısmi pankreatektomi olarak adlandırılan - çıkarmak için ameliyata ihtiyaç duyarlar veya ciddi beyin hasarı veya ölümü olabilir.
Bilim adamı George F. Laidlaw, 1938'de "nesidioblastosis" terimini, pankreasın anormalliği olan bebeklere, çok fazla pankreas beta hücresi, beta hücrelerinin olmaması gerektiği ve normalden daha büyük beta hücrelerine atıfta bulundu. "Nesidioblastosis" terimi, bilim adamları bazı kişilerin hipoglisemi geliştirmeden nesidioblastosis'in fiziksel özelliklerine sahip olduğunu keşfettiğinde lehine düştüler; bu nedenle doktorlar, bunun yerine inatçı hiperinsulinemik hipoglisemi (PHHI) veya doğuştan hiperinsulinizm gibi semptomları ile bozuklukları belirlemeye başladılar. 1980'lerde çalışan bilim adamları, hiperinsülinizmi olan birçok hastanın, insülin salınımını engelleyen bir hormon olan somatostatinin daha düşük seviyelerine sahip olduğunu keşfettiler, bu yüzden hiperinsülinizm, anormal beta hücrelerden daha fazlasını içerir. Hiperinsulinizmin neden olduğu kalıcı hipoglisemi genellikle 2 yaş veya daha küçük bebeklerde ortaya çıksa da, pankreas hala gelişirken, doktorlar, gastrik sonrasında beta hücre anormallikleri geliştiren yetişkinlerde persistan hiperinsülinemik hipoglisemiyi ifade etmek için 21. yüzyılın başlarında "nesidioblastoz" terimini kullanmaya başladılar. bypass ameliyatı.
1930'larda doktorlar, şiddetli kalıcı hipoglisemi gelişen bazı bebeklerin kanlarında çok yüksek insülin seviyelerine sahip olduğunu fark ettiler. Patologlar, bu bebeklerin çoğunun, pankreasın Langerhans adacıklarında bulunan insülin üreten hücreler olan beta hücrelerini içeren spesifik pankreas anormallikleri olduğunu keşfetti. Aşırı insülin üretimi nedeniyle şiddetli hipoglisemisi olan bebeklerde, pankreas kanallarının içinde ve çevresinde olduğu gibi hiçbir yerde olmaması gereken beta hücreleri ve beta hücreleri genişlemiştir.
1970'li ve 80'li yıllardaki bilim adamları, bazı kişilerin, persistan hipoglisemi veya hiperinsülinemi yaşamadan nesidioblastozda görülen pankreas anormallikleri olduğunu keşfetti. Patologlar, kistik fibroz, Zollinger-Ellison sendromu veya ani bebek ölümü sendromu olan kişilerde ve hatta sağlıklı bebeklerde anormal oluşum ve beta hücrelerinin yerleşimini buldular. Hiperinsülinizm genellikle tek başına beta hücre sorunlarından kaynaklanmaz, ancak insülin salınımını engelleyen bir hormon olan somatostatini salgılayan çok az pankreas delta hücresi de dahil olmak üzere birçok sorundan kaynaklanır. Bu keşifler "nesidioblastosis" isminin birçok doktorun lehine düşmesine neden oldu, böylece "PHHI" "konjenital hiperinsülinizm," "nesidiodysplasia" ve "adacık hücresi disatürasyon sendromu" tercih edildi.
Nesidioblastoz neredeyse her zaman 2 yaş veya daha küçük bebeklerde ortaya çıksa da, yetişkinlerde, bazen mide bypass ameliyatının bir yan etkisi olarak nadir durumlar ortaya çıkabilir. 2011'in başından itibaren, yetişkin başlangıçlı nesidioblastozun nedeni belirsizliğini korudu. Nesidioblastozlu bazı yetişkinlerde kan serumlarında beta hücrelerine karşı antikorlar bulunur; bu da beta hücrelerinin vücudun bağışıklık sistemi tarafından saldırıya uğraması reaksiyonu kadar büyümesine neden olabilir; diğer yetişkin nesidioblastoz hastaları, pankreasta beta hücrelerinin anormal şekilde büyümesine neden olabilecek pankreasta beta hücrelerinin büyüme faktörlerinin yüksek seviyelerinde ve beta hücrelerinin büyüme faktörlerinde daha fazla sayıda reseptöre sahiptir. Bu durumların her ikisi de nesidioblastoz gelişen mide bypass hastalarında bulunmuştur. Nesidioblastoz, gastrik bypass ameliyatının nadir görülen bir komplikasyonu, hastalığın ciddi yapısı ve artan gastrik bypass prosedürleri, doktorların ameliyat sonrası hastaları hipoglisemi semptomları konusunda eğitmeleri ve nesidioblastozis için hipoglisemik hastaları taraması gerektiği anlamına gelir.
