Panacinar Amfizem Nedir?

Amfizem, akciğerlerde genişleyen hava boşluklarını ve tahrip olmuş alveolleri içeren, kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) şeklidir. Panaciner amfizemi, tüm hava kesesinin veya alveolün üniform bir şekilde imha edilmesine karşılık gelir. Sigara içenler arasında ortaya çıkabilir, ancak daha çok alfa 1-antitripsin (AAT) eksikliği adı verilen genetik bozukluğu olan hastalarda görülür. Genel olarak, panakiner amfizem ve diğer amfizem tipleri kalıcı hava akımı sınırlandırmasına yol açan geri dönüşümsüz hastalıklardır. Tedavi, bronkodilatörler ve / veya steroidlerle uzun süreli tedaviyi içerir.

Akciğer biyopsi örneklerini inceleyen patologlar genellikle panakiner amfizemin diğer amfizem tiplerinden ayrılmasını sağlar. Panakiner amfizem alveolün tamamını içerir ve akciğerlerin tabanında bulunur. Centriaciner veya centrilobular amfizem önce solunum bronşiyollerini içerir, sonra alveollere yayılır. Paraseptal amfizem alveoler kese, kanallar ve terminal bronşiyolleri içerir, ancak tutulumu akciğer septa veya akciğer plevrasına bitişiktir.

Sigara içmek genellikle amfizem nedenidir. KOAH hastaları arasında sigara içme ve amfizem arasındaki nedensel ilişki açıktır ve% 80 ila 90'ı uzun süreli sigara içicisi olduğunu kabul etmektedir. Alfa 1-antitripsin yetersiz üretimi nedeniyle ortaya çıkan AAT eksikliği sendromu, amfizem neden olan genetik bir hastalıktır. Alfa 1-antitripsin, elastini bozan enzim olan elastazın etkisini engelleyen bir enzimdir. Bu net alveoler duvar yıkımı ve panakiner amfizem yol açar.

Daha az yaygın amfizem nedenleri arasında yaşlanma, intravenöz ilaç kullanımı ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV) / edinilmiş immün yetmezlik sendromu (AIDS) ve otoimmün hastalıklar gibi immün yetmezlik durumları bulunur. Özellikle, metadon ve metilfenidatın intravenöz enjeksiyonlarının, panacinar amfizemi ile sonuçlandığı gösterilmiştir. Marfan sendromu gibi bağ dokusu hastalıkları da amfizem riskini arttırır.

Panakiner amfizem, amfizem genel patofizyolojisini izler. Sigara dumanı ve kirlilik gibi zararlı uyaranlara maruz kalma, amfizem gelişiminden önce gelir. Bu zararlı maddeler, beyaz kan hücreleri gibi çeşitli inflamatuar mediatörlerin ve akciğer parankimini yok eden sitokinler gibi maddelerin serbest bırakılmasına yol açan enflamatuar bir yanıtı uyarır. Proteinleri parçalayan enzimler olan proteazlar da salınır ve bu proteazlar alveoler duvarlarında önemli bir protein olan elastini parçalar. Elastin yıkımı ile alveoller esnekliklerini ve geri tepmelerini kaybederler, hava alanları kalıcı olarak genişler ve hava yolları daralır.

Amfizem teşhisi konduğunda uygun amfizem tedavisini ve amfizem prognozunu belirlemek için evreleme yapılır. Amfizem tedavisinde en önemli önlem, herhangi bir şekilde akciğer tahrişinden, özellikle sigara dumanından tamamen kaçınmaktır. Bronkodilatörler, antikolinerjikler ve kortikosteroidler gibi ilaçlar yoluyla soluma güçlüğü, kronik öksürük ve bol balgam üretiminin semptomatik rahatlaması sağlanır. Bronkodilatörler arasında salbutamol ve formoterol, antikolinerjikler ipratropium ve steroidler arasında flutikazon ve budesonid bulunur. Amfizemik hastalarda ek oksijene ihtiyaç duyulabilir.

Amfizem ve zatürree aynı anda ortaya çıkabilir. Bir amfizemik hastada pnömoni semptomları akut solunum zorluğu, öksürük şiddetinin artması ve artan kalınlık ve miktar veya balgam renginde değişiklik sayılabilir. Zatürree, amfizemle birlikte ortaya çıktığında, zatürreye neden olan organizmayı yok etmek için antibiyotik verilir ve steroidler durdurulur.