Pankreasın fibrokistik hastalığı veya pankreasın kistik fibrozu olarak da bilinen pankreas kistik fibrozu, bir kistik fibroz türüdür. Belirtiler hastaya bağlı olarak hafif ila şiddetli arasında değişmektedir. Bir zamanlar ölümcül bir çocukluk hastalığı olarak görülse de, uzmanlar durumu fizik tedavi ve ilaç tedavisi ile yönetiyorlar.
Genetik bir mutasyon pankreas kistik fibrozisine neden olur. Her iki ebeveyn de durumu çocuklarına iletmek için kusurlu gene sahip olmalıdır. Ebeveynler hastalığın kendisi olmasa bile çocuklar bozukluğu miras alabilir.
Sağlıklı insanlar vücuttaki birçok organı kaplayan ve kurumasını önleyen ince, kaygan mukuslara sahiptir. Kistik fibroz hastaları kalın, gluey mukusludur. Bu madde pasajları tıkar ve kanallar oluşturur ve normal şekilde çalışabilme yeteneklerini engeller. Kistik fibroz, sinüsler, akciğerler ve karaciğer gibi pankreasın yanı sıra vücudun diğer kısımlarını da etkileyebilir.
Pankreas, gıdaları besini parçalayan ve insülini kan dolaşımına bırakan özel enzimler üretmek için iki yönlü bir işe sahiptir. Pankreas kistik fibrozu, pankreas kanallarını tıkayarak enzimlerin ince bağırsağa ulaşmasını önler. Bu duruma sahip olan insanlar yetersiz beslenir ve vitamin eksikliği yaşayabilir. Birçok hastada kabızlık, gaz ve mide ağrısı da vardır.
Pankreas kistik fibrozisin muzdarip insanlar genellikle kilolu. Sonuç olarak, vücutları kistik fibrozu olan hastalarda yaygın olan antibiyotiğe dirençli akciğer enfeksiyonlarıyla savaşmak için ihtiyaç duydukları enerjiyi üretemez. Bazı insanlar, düzenli beslenmelerinin bir takviyesi olarak tüp beslemesinden yararlanır. Çoğu hasta sonunda insüline bağımlı diyabet geliştirir.
Doktorlar doğumda bebekleri tarayan genetik testler yaparak kistik fibroz tanısı koyarlar. Bebeğin pankreasının olması gerektiği gibi çalışıp çalışmadığını görmek için kan testi yaparlar. Doktorlar, terin testi ile bebeğin terindeki tuz miktarını ölçen bir test olan testi onaylarlar.
Pankreas kistik fibrozu için 2011 yılının başlarında keşfedilmemiş bir tedavi olmamıştır. Geçmişte, bu hastalığı olan çoğu kişi çocuklukta ölmüştür. 2011 yılına gelindiğinde, ileri tedavi yöntemleri yaşam süresini uzattı, bu yüzden uygun tedavi ile birçok hasta erişkin yaşlarında iyi yaşayabildi.
Kistik fibrozu olan hastalar zaman zaman ilerledikçe hastalığın komplikasyonlarından muzdariptir. Bazı kişiler pankreasın ağrılı bir iltihabı olan pankreatit geliştirir. Birçok kişi zatürree, sinüzit veya bronşit gibi solunum yolu enfeksiyonlarına karşı hassastır. Diğer koşullar arasında akciğer çökmesi, kısırlık, osteoporoz ve nazal polipler bulunur.
