Pemfigoid, çoğunlukla kabarma ile kendini gösteren bir grup kutanöz hastalığa atıfta bulunmak için kullanılan bir terimdir. Her ne kadar pemfigusun sunumunda benzer olsa da, bu kabarcıklı cilt hastalıkları, akantoliz olmadan ya da hücreler arası bağlantıların yok olması ve cildin bitişik keratinositlerinin birleşmesi olmadan ortaya çıkar. Bu durum kadınlarda ve yaşlılarda daha sık ortaya çıkma eğilimindedir.
Bu grubun hastalıkları, epitelyal tabakaların bazal zarında, antikor adı verilen immün proteinlerin veya immünoglobulinlerin birikmesinden kaynaklanan cilt kabarıklığı veya büllöz hastalıklardır. Bu nedenle, hangi immünoglobulinin dahil olduğuna göre sınıflandırılabilirler. Pemfigoid gebelik (PG), büllöz pemfigoid (BP) ve mukoza veya sikatrisyel pemfigoid (MMP / CP) hepsi immünoglobulin G (IgG) içerir. İmmünoglobulin A (IgA) pemfigoid adı verilen başka bir sınıflandırma, IgA'yı içerir.
Adından da anlaşılacağı gibi, PG veya herpes gebelik, genellikle ikinci veya üçüncü trimesterde veya doğumdan hemen sonra ortaya çıkan gebelikle ilişkilidir. MMP / CP ve BP genellikle 60 yaş ve üstü insanları etkiler. MMP / CP cildi içermezken, BP ağzı nadiren etkiler.
BP'de cilt tutulumu uylukların iç yüzeylerini, ön kolların fleksör yönlerini, kasıkları, koltuk altlarını ve alt bacakları içerir ve kovan benzeri lezyonlar ve aşırı kaşıntı veya kaşıntı ile ilişkili olabilir. Bu rahatsızlığa sahip bazı kişilerde cilt kabarcıklarından sonra ortaya çıkan oral kabarcıklar olabilir. Lezyonlar berrak bir sıvı ile doldurulmuş ve normal veya kırmızımsı ciltte bulunan gergin kabarcıklar veya büllerdir. Bu kabarcıklar genel olarak ortalama 0,8 inç (2 cm) çapa sahiptir, ancak zaman zaman 1,6 ila 3,1 inç (4 ila 8 cm) arasında olabilir.
BP kabarcıkları dermise değil, sadece subepidermise ulaşır, bu nedenle ne yırtılmaya ne de yaralanmaya eğilimli olmazlar. Bununla birlikte, bülün yırtılması ülserasyona neden olur. Bu, cildin dermise ulaşabilecek sekonder bakteriyel enfeksiyona eğilimli olmasını ve yara izi kalmasına neden olur.
Pemfigoid genellikle akut veya kronik kabarmanın iltihaplı ve bulaşıcı nedenleri göz ardı edildikten sonra verilen bir dışlama teşhisidir. Teşhis cilt lezyonlarının, cilt biyopsisinin ve direkt immünofloresan adı verilen immünohistolojik bir yöntemin uygun şekilde incelenmesini içerir. Biyopsi yapılan derinin mikroskopik incelemesinde, pemfigoid, akantoliz olmadan, sadece alt-tabaka boyunca uzanan, vakumlanmış bir bazal hücre tabakası gösterecektir. Biyopsi numunesinin direkt immünofloresansı üzerine, desmoglein antikorları pozitif test eder. Kanda bulunan desmoglein antikorlarının saptanması için enzim bağlı immünosorbent tahlili (ELISA) testi geliştirilmiştir.
Bu kronik kabarma hastalığının tedavisi, antikor üretimini azaltmak için topikal veya oral kortikosteroidlerin uygulanmasını içerir. Örnekler prednisolon ve prednisone içerir. Diğer tedavi seçenekleri arasında dapson, eritromisin, siklosporin, siklofosfamid, azatiyoprin ve mikofenolat mofetil bulunur.
