Pemfigus foliaceus, mukoza zarlarını ve cildi etkileyen nadir bir otoimmün hastalıktır. Bu hastalığı olan insanlar kolayca kabarık bir cilde sahiptir ve genellikle kafa derisinin cildinde, yüzünde, göğsünde ve sırtında kabuklu, pullu lezyonlar gelişir. Herhangi bir yaşta herkes bu hastalığı geliştirebilir, fakat en çok 50 yaşından büyük kişilerde gelişir. Pemfigus foliaceus, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla tedavi edilebilir.
Normal olarak, sağlıklı bir bağışıklık sistemi sadece bakteri ve virüsler gibi yabancı kökenli proteinlere karşı duyarlı hale getirilir. Otoimmün hastalık, bağışıklık sistemi vücut tarafından üretilen bir proteine reaktif hale geldiğinde gelişir. Pemfigus foliaceus durumunda, bu protein epidermis olarak adlandırılan cildin en üst katmanındaki hücreler tarafından üretilen 1 . Bağışıklık sisteminin diğer desmoglein proteinlerine karşı duyarlı hale geldiği başka iki pemfigus hastalığı türü vardır.
Pemfigus foliaceusun ilk belirtisi genellikle göğüste ve sırtta kabarcık oluşmasıdır. Kabarcıklar vücudun diğer bölgelerine yayılabilir ve iyileşirken kabuklu, pullu yaralara dönüşebilir. Bu cilt hastalığı olan insanlar genellikle genel sağlık açısından iyidir, ancak birkaç ay veya yıl süren cilt kabarcıkları geçirme eğilimindedir. Hastalığın kendiliğinden remisyonu görülebilir ve mevcut cilt lezyonlarının yenileri görünmeden iyileşmesine neden olur. Ancak remisyon ortaya çıktıktan sonra bile, hastalık herhangi bir zamanda yeniden ortaya çıkabilir.
Bu hoş olmayan bir hastalıktır, ancak ciddi değildir veya hayati tehlike yaratmaz , çünkü desmoglein 1 yalnızca epidermisin belirli hücrelerinde bulunur. Bu nedenle, sadece derinin üst tabakaları bu hastalıktan etkilenir. Semptomlar, kortikosteroidler gibi immün sistemi baskılayan ilaçlarla tedavi edilebilir, ancak uzun süreli steroid kullanımının osteoporoz ve katarakt riskinin artması gibi olumsuz yan etkileri olduğu için kortikosteroid tedavisinin seyri genellikle kısadır.
Kortikosteroidlere ek olarak başka ilaç türleri de pemfigus foliaceus tedavisinde kullanılabilir. Topikal antibiyotik kremler, anti-sıtma ilaçları ve nikotinamid denilen bir ilaç, enfeksiyon risklerini azaltmak, cilt iltihabını azaltmak ve lezyonların iyileşmesine yardımcı olmak için kullanılabilir. Pemfigus olan bazı insanlar yüksek düzeyde UV korumasından yararlanır, çünkü güneşe maruz kalmak cilt lezyonlarının gelişimini tetikleyebilir.
Pemfigus gibi otoimmün cilt hastalıkları sıklıkla diğer otoimmün hastalık tipleri ile birlikte ortaya çıkar. Pemfigus ile ortaya çıkması en muhtemel hastalıklar, timmoma, myastenia gravis ve lupus eritematozus'tur. Bu nedenle, pemfigus olan insanlar sıklıkla ortaya çıkan diğer otoimmün hastalıkların belirtileri açısından yakından izlenir.
