Periferik T Hücreli Lenfoma (PTCL), timüs bezinde yapıldıktan sonra lenfatik sistem yoluyla vücutta dolaşan bağışıklık T hücrelerini hedefleyen beyaz kan hücresi kanseridir. Hastalık, Hodgkin dışı bir lenfomadır, yani Hodgkin's olarak sınıflandırılan kanserlere benzer, ancak belirli bir ayırt edici hücrenin, Reed-Sternberg hücresinin bulunmadığı anlamına gelir. ABD'de Hodgkin olmayan tüm lenfomaların sadece küçük bir yüzdesini oluşturan nispeten nadir bir hastalıktır. İstatistiki verilerin diğer Batılılaşmış ülkelerde de benzer olduğu düşünülmektedir. Kanser agresif olarak kabul edilir ve sağkalım şansını artırmak için hastalık tedavisi genellikle mümkün olan en kısa sürede başlatılır.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) periferik T Hücreli Lenfomayı iki tipe ayırır: prekürsör ve gerçek periferik PTCL. Tanımlamalar, kanserli T hücrelerinin oluşumunu dikkate alır. Örneğin, prekürsör PTCL'nin, esasen bağışıklık sisteminin lenfasını oluşturan ve esas olarak üreten ve öncül olan kanserli lenfoblastik hücrelerden oluştuğu düşünülmektedir. Her iki Periferik T-Hücreli Lenfoma türü genellikle 60 yaş ve üstü insanlarda ve erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Bu istatistiğin istisnası, genç erişkin ve ergen erkeklerde en sık görülen bir prekürsör PTCL'dir. ; hastalığın bu belirtimi, neredeyse yüzde 96 olan diğer PTCL formlarından daha yüksek bir tam remisyon oranına sahiptir.
Blastic NK hücreli lenfoma adı verilen gerçek Periferik T Hücreli Lenfomanın bir şekli, hastalığın tüm belirtimlerinin en nadir ve en zor tedavisidir. Çok hızlı büyüyor ve vücudun herhangi bir yerinde, belirli yerlerde ortaya çıkan diğer lenfomalara göre ortaya çıkabilir. Bu nedenle, tedavi daha karmaşıktır ve daha yüksek bir yan etki riski profiline sahiptir. Nadir görülen PTCL formları ile teşhis edilen hastalar, hayatta kalma oranlarında önemli ilerleme kaydedildiği klinik denemeler için genellikle iyi adaylardır.
PTCL hızla ilerler ve sıklıkla karaciğeri, sindirim sistemini ve kemik iliğini işgal eder. Periferik T Hücreli Lenfomanın bu kadar agresif olmasının sebeplerinden biri, lenf nodlarını genellikle yüksek derecede enfekte ederek hızlı bir şekilde yayılmasına neden olmasıdır. PTCL, çoğu kanserde olduğu gibi tedavi edilir; kemoterapi, radyasyon ve diğer türe özgü ilaçlar ile. Bazen, PTCL kemik iliği nakli gerçekleştirerek veya steroid bazlı ilaçlarla tedaviyi destekleyerek başarı ile tedavi edilir.
