Pick's Hastalığı Nedir?

Pick hastalığı, yüksek biliş, konuşma ve görme işleminden ve uzun süreli hafızadan sorumlu olan beynin ön ve geçici loblarının atrofisine veya kademeli olarak tükenmesine neden olan nadir bir nörodejeneratif hastalıktır. Beyindeki sinir hücrelerinin imhası ve merkezi sinir sisteminin nöronlarında normal olarak ortaya çıkan bir protein olan tau proteinlerinin, "Pick cisimleri" olarak bilinen konsantrasyonlarda birikmesi ile karakterize edilir. Pick hastalığı 1892'de patolojiyi keşfeden Alman nöroloğu ve psikiyatrı Arnold Pick'ın adını almıştır. Pick hastalığına neyin yol açtığı bilinmemektedir, ancak genetik bir temel tespit edilmemiştir.

Pick hastalığı, frontotemporal lober dejenerasyonuna neden olabilecek birçok patolojiden biridir. Frontotemporal lober dejenerasyonunun üç farklı tezahürü vardır: frontotemporal demans, ilerleyici akıcı olmayan afazi ve semantik demans. Anlamsal demans, Pick hastalığı ile diğer alt tiplerden daha az ilişkilidir.

Frontotemporal demans iki tip belirtiye neden olur: davranışsal belirtiler ve yürütücü işlev kaybı. Davranışsal belirtiler arasında kişilik değişikliği, ilgisizlik ve aşırı uyuşukluk veya tamamen disinhibisyon nedeniyle uygunsuz davranışlar olabilir. Bir hasta, kendisinin temel bakımını yapamayabilir veya açıkça cinsel yorumlar veya hırsızlık gibi riskli ve sosyal olarak kabul edilemez davranışlara maruz kalabilir. Yürütme işlevinin kaybı, karmaşık planlama içeren ve çoğu zaman dil bozukluğu ile ortaya çıkan görevlerin yerine getirilmesindeki zorluklarla karakterizedir.

Aşamalı akıcı olmayan afazi, hastanın konuşma zorluğu gösterdiği bir dil bozukluğudur. Bu bozulma birçok şekilde olabilir. Hasta apraksi gösterebilir veya konuşma seslerini oluştururken zorluk çekebilir veya bir kekemelik gelişebilir. Diğer olası formlar arasında anomi, isimleri veya isimleri hatırlayamama; agrammatizm veya normal kelime sırası ve fiil zamanları ile konuşamama; ve hastanın konuşmasında yanlış ünsüz veya ünlü sesleri kullandığı fonemik parafani. Aşamalı akıcı olmayan afazi hastalarında bu semptomların bir veya daha fazlası görülebilir ve bu bozulma zamanla kötüleşir.

Anlamsal demans, ilk olarak 1904 yılında Arnold Pick tarafından tanımlanmıştır, ancak Pick hastalığına frontotemporal lober dejenerasyonun diğer iki formu kadar sık ​​neden olmaz. Anlamsal demans, hastanın kelimelerin anlamlarını ve görsel ipuçlarını hatırlamaması ile karakterizedir. Anlamsal demans muzdarip bir hasta, başkalarının konuşmalarını anlama anomisi ve bozuk anlama gösterebilir. Ayrıca, anlamsal olarak ilgili resimlerle eşleşemeyebilir veya sık sık yanlış adla adlandırabilir.