Bir plöropulmoner blastom, çocuklarda en sık görülen nadir bir akciğer kanseri türüdür. Bu tür pediatrik kanser, akciğerlerin içinde veya onları kaplayan zarlardan gelişir. Aynı zamanda, kalp, majör arterler veya diyafram gibi akciğerlerin yanındaki yapılardan da ortaya çıkabilir. Plevropulmoner blastom ciddi bir durumdur ve vakaların yalnızca küçük bir kısmı tedavi edilebilir niteliktedir. Tedavi genellikle, tümörü içeren akciğer bölümünü çıkarmak için kullanılabilen bir ameliyattan ibarettir ve bu genellikle kemoterapi ile birleştirilir.
Doktorlar halen plöropulmoner blastomun nedenlerini araştırmaktadır ve bu tür kanserin neden geliştiği tam olarak anlaşılmamıştır. Yeni doğanlar da dahil olmak üzere çeşitli yaştaki çocukları etkileyebilir ve aynı zamanda yetişkinlerde de bulunur. Bu tür bir kanserle akciğerlerde bulunan kistler arasında bir ilişki vardır. Akciğer kistleri olan bebeklerin gelecekte plörropulmoner blastom geliştirmesi daha olasıdır. Hastalık ayrıca kanserle yakın akrabalarında, özellikle de akciğerlerin aynı blastomuna sahip kardeşleri içinde daha sık görülür.
Plevropulmoner blastom semptomları değişkendir ve diğer hastalıklarla ilişkili olanlara benzeyebilir. Bazı çocuklar öksürebilir, ateşli olabilir veya kilo verebilir. Göğüste belirgin bir yumru olabilir veya nefes darlığı oluşabilir. Bazı çocuklar normalden daha fazla solunum yolu enfeksiyonu geçirebilir ve bunlar tekrar edebilir.
Semptomlar plöropulmoner blastom olduğunu gösteriyorsa, doktorlar tanı koymak için göğüs grafileri ve BT taraması gibi testler yapabilirler. Akciğerleri içeriden araştırmak için kameralı esnek bir tüp kullanılabilir. Teşhis süreci, bir plöropulmoner blastomun üç olası tipten birine sınıflandırılmasını içerir.
Tip I olarak bilinen ilk ve en az şiddetli tümör tipi, içi boş bir kist formunda görünme eğilimindeyken, ikinci, daha ciddi tip II ise içi boş ve katı alanların bir karışımına sahiptir. Ölçeğin en ciddi ucunda, Tip III olarak tanımlanan bir tümör tamamen katı bir kütledir. Bu, vücudun diğer bölgelerine yayılma olasılığı en yüksek olan tiptir, Tip I ise en az olasıdır. Tip II, görünüm ve yayılma eğiliminde diğer ikisi arasında yer almaktadır.
Plevropulmoner blastoma tedavisi genellikle tümörü ve onu içeren akciğer bölümünü çıkarmak için yapılan ameliyattan oluşur. Kemoterapi normalde, kalan kanser hücrelerini öldürmek için de verilir. Bu tedavi bazı Tip I tümörleri tedavi edebilir. Görünüm Tip II ve Tip III tümörler için daha az pozitiftir, bunlar vücutta hızla yayılır ve tedavi edilemez hale gelir.
