POEMS sendromu, vücudun çeşitli bölgelerinde organlarda ve doku hücrelerinde protein birikmesine neden olan nadir bir hastalık anlamına gelir. Bu hastalık aynı zamanda çeşitli derecelerde periferik sinir hasarına neden olur. POEMS sendromu herhangi bir yaştaki herhangi birini etkileyebilir, ancak en çok 50 yaşın üzerindeki erkekleri etkiler.
Bu bozukluk POEMS sendromu olarak, bu duruma bağlı semptomların her birini temsil eden bir kısaltma olarak etiketlenir. Bu bozuklukla ilişkili beş ana semptom periferik nöropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal gamopati ve cilt değişiklikleridir. Bunların her biri bu nadir durumun ortak bir semptomunu temsil etse de, bir kişinin bu sendromla teşhis konması için tüm semptomların bulunması gerekmez. Kesin tanı konmadan önce bu semptomların bir kısmını veya tamamını sunan bir hastanın ayrıntılı bir muayenesine ihtiyaç vardır.
Bu sendromda sık görülen periferik nöropati, aynı anda birkaç siniri etkileyebilir. Organomegali, genellikle dalak veya karaciğer olan ve her ikisini de etkileyebilen genişlemiş organları belirtir. Anormal genişleme, bu sendromdan etkilenen insanların lenf düğümlerinde de oluşabilir.
POEMS sendromunda yaygın olan endokrinopati, bir kişinin hormon seviyelerinde bir değişiklik veya bozulma yaratır, bu genellikle hormonal dengesizliğe neden olur. Endokrinopati ayrıca yumurtalıkların veya testislerin düzgün çalışmasını engelleme gibi cinsel organları da etkileyebilir. Monoklonal gamopati ortaya çıktığında, kontrolden çıkan kemik iliği hücrelerinden immünoglobulin üretimine neden olur. POEMS sendromunda sık görülen cilt değişiklikleri cilt kalınlaşmasını ve pigmentasyondaki değişiklikleri içerir.
POEMS sendromunun daha belirgin semptomları arasında yorgunluk, ekstremitede ilerleyici güçsüzlük, ödem, ellerde ve ayaklarda nöropati ve görme değişiklikleri bulunur. Bu sendromu olan çoğu kişi Tip 1 diyabetten de etkilenir. Bazı insanlar bu semptomların hepsini yaşamamasına rağmen, bu sendromdan etkilenen çoğu insan monoklonal gamopati ile birlikte periferik nöropati semptomları yaşar.
Çok nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen, dünyanın çeşitli bölgelerinde POEMS sendromu vakaları bulunur. Bununla birlikte, en sık, Crow-Fukase sendromu olarak da bilinen Japonya'daki yaşlanan erkeklerde bulunur. Değiştirilebilir olarak kullanılan POEMS sendromu için diğer isimler Takatsuki hastalığı, PEP sendromu ve Shimpo sendromudur. Bu sendromun aslında bilinmeyen, çok nadir görülen bir kan hastalığı olabileceğini öne süren araştırmalar var. Diğer araştırmalar, bağışıklık sistemi bozukluklarının sınıflandırmasının altına girdiğini göstermektedir.
