Polonya Sendromu Nedir?

Polonya Sendromu genellikle vücudun sağ tarafında bir deformite ile karakterize bir doğum kusuru. Kötü biçimlendirilmiş bir göğüs kası ve aynı tarafta daha kısa, muhtemelen perdeli parmakları içerir. Sendrom zeka veya bilişsel işlevleri etkilemez, sadece hareketliliği etkiler. Yapıcı cerrahi tipik olarak anormallikleri düzeltebilir.

Düzgün şekillendirilmiş pektoral kas bulunmadığı ve daha kısa, perdeli parmakların yokluğunun ötesinde, Polonya Sendromunun başka birçok belirtisi vardır. Bunlar kol altında kıl eksikliği, eksik veya az gelişmiş kaburgalar veya deforme omuz kemiği içerebilir. Bozukluğu olan kadınlar ayrıca daha küçük veya şekilsiz bir meme veya meme başı da yaşayabilir. Bariz vakalar doğumda tespit edilir, ancak bazı vakalar asla rapor edilmez veya tedavi edilmez. Çok hafif vakalar bile tamamen fark edilmeyebilir.

Polonya Sendromu, Polonya Sendromu, Polonya sekansı veya Polonya'nın anomalisi olarak da bilinen bilinen bir tedavisi veya spesifik bir nedeni yoktur. Bununla birlikte, altı haftalıkken cenin içine kan akışının kesilmesiyle getirildiği bir teori vardır. Bozukluk son derece nadirdir, sadece yaklaşık 30.000 kişiden 1'i vaka bildirmiştir. Polonya Sendromu, kadınlardan iki kat fazla erkek insanı etkiliyor ve sağ taraftaki deformasyonlar soldan üç kat daha fazla.

Gelişmemiş pektoral kas, sendromun en yaygın göstergesidir, ancak pektoral aplazili kişilerin% 13'ünden fazlasında Polonya Sendromu vardır. Aynı veya daha düşük yüzde, perdeli parmaklar için teknik bir terim olan, sindizitizmli insanlar için geçerlidir. Bununla birlikte, bu faktörlerin kombinasyonu, Polonya Sendromu'nun varlığı için güçlü bir göstergedir.

Hastalığın tedavisi çoğunlukla yapıcı cerrahi ile yapılır. Perdeli parmaklar çocuklukta erken ayrılır, ancak göğsün ameliyatı genellikle gelişimin olgunluğa ulaştığı gençlik yıllarında yapılır. Göğüs kas dokusu, göğüs kaslarının eksik kısımlarını oluşturmak için vücudun diğer bölümlerinden alınabilir.

Polonya Sendromu mağduru içinde nadiren başka sorunlar ortaya çıkar, ancak yaptıkları zaman oldukça ciddi olabilirler. Polonya Sendromu ile bağlantılı hastalıklar skolyoz, lösemi ve lenfomadır. Bazen, böbrek dokularında ciddi böbrek sorunlarına yol açabilecek yetersizlikler olabilir.

1841'de Sir Alfred Poland, göğüs kaslarının deformitesini fark etti ve diseke ettiği bir hastada elini uzattı. El örneğini kurtardı ve 1962'de Patrick Clarkson onu buldu ve inceledi. Clarkson daha sonra üç vaka hakkında bir çalışma yayınladı ve Polonya'dan sonra sendromu seçti.