Eritremi olarak da bilinen polisitemi vera, kemik iliğinde kan hücrelerinin aşırı üretilmesinden kaynaklanan kanda nadir görülen bir hastalıktır. Kırmızı kan hücreleri en belirgin şekilde aşırı üretilir, ancak beyaz kan hücreleri ve trombositler de bu durumla genellikle fazladır. Aşırı kırmızı kan hücrelerinin bir sonucu olarak, kan kalınlaşır. Bu, daha küçük kan damarlarından kan akışıyla ilgili sorunlara neden olarak çeşitli belirtilere neden olabilir. Tedavi edilirse tipik olarak ölümcül değildir.
Eritremi, kırmızı, beyaz veya trombosit hücrelerini aşırı üreten diğer üç hastalık ile birlikte miyeloproliferatif bir hastalık (MPD) olarak sınıflandırılır: esansiyel trombositemi, kronik miyeloid lösemi ve idiyopatik miyelofibrozis. Polisitemi verası, bu kategorideki diğerleri gibi, kan kanseri olarak kabul edilebilir. Yaklaşık 100.000 kişiden birinde görülür ve bazı çalışmalarda 60 yaşından sonra ortaya çıktığını ve erkeklerde kadınlardan daha yaygın olduğunu öne sürmesine rağmen yaş ayrımcılığı yoktur.
Eritremiler yavaşça geliştiğinden, ilk başta hiçbir belirti olmayabilir. Genellikle, polisitemi vera yalnızca bir kan testi yapıldığında tespit edilir. Teşhis edilmezse, özellikle ılık bir banyo yaptıktan sonra baş ağrısı, baş dönmesi ve kaşıntı gibi semptomlar ortaya çıkabilir. Diğer semptomlar arasında yorgunluk, nefes darlığı, nefes almada zorluk ve genişleyen bir dalak nedeniyle sol üst karın bölgesinde şişkinlik hissi bulunur. Nadiren, ellerde veya ayaklarda karıncalanma, uyuşma veya yanma hissi olabilir. Tedavi edilmezse, polisiteminin neden olduğu kanın kalınlaşması pıhtılaşmaya neden olabilir, bu da felce ve bununla ilişkili semptomlara yol açabilir.
Polisitemi vera ile ilgili başka sorunlar da olabilir. Peptik ülser hastalığı hastalığa yakalananlarda sık görülmekle birlikte, kimse neden olduğundan emin değildir. Gut artriti, polisitemi verası bulunan tüm hastaların beşte birinde görülür. Kalp yetmezliği gibi kanın pıhtılaşmasından kaynaklanan diğer sorunlar da ortaya çıkabilir.
Polisitemi veranın teşhisi, öncelikle kan çalışması ve görünür semptomlara dayanarak yapılır. Kan, kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısının artması için kontrol edilir. Ayrıca, kırmızı kan hücrelerinin pıhtılaşma hızı olan eritrosit sedimantasyon hızının (ESR) azaldığı kontrol edilir. Hastalar ayrıca kandaki kırmızı kan hücrelerinin yüzdesi olarak artmış hemoglobin veya hematokrit olup olmadığını kontrol eder. Ayrıca, polisitemi veralı kişilerin% 90'ından fazlasının, JAK2 olarak bilinen bir gen mutasyonuna sahip olduğu bulunmuştur; bu, kan çalışması artmış hemoglobin veya hematokrit göstermediğinde gelecekteki vakaların teşhisinde yardımcı olabilir.
Polisitemi verası tedavi edilemez olarak kabul edildiğinden tedavi semptomları kontrol etmekten ibarettir. Kanı ince tutmak için düşük dozda aspirin verilir ve sıklıkla kan dolaşımında kullanılır; bu, kan miktarını aşamalı olarak azaltan bir işlemdir. Kemoterapi uygulanabilir, ancak akut miyeloid lösemiye (AML) yol açabilir, bu yüzden birçok doktor kemoterapi tedavisini kullanmayı tercih etmemektedir. Nadiren bir kemik iliği nakli gerçekleştirilir. Semptomlar yönetildiği sürece, ölüm riski yoktur.
