Birincil merkezi sinir sistemi lenfoması, merkezi sinir sistemindeki hücrelerden gelişen, beyin, gözler ve omurilikten oluşan nadir bir kanserli tümördür. Kanser ayrıca kısaca primer bir CNS lenfoması veya PCNSL olarak tanımlanabilir. Bir birincil tümörün, büyüdüğü yerde ortaya çıkan, ikincil bir tümörün başka bir yerden yayılmış olan, bu nedenle merkezi sinir sistemindeki sinir hücrelerinden bir primer CNS lenfoması geliştiği düşünülmektedir. Lenfomların normal olarak bağışıklık sisteminin bir parçasını oluşturan ve merkezi sinir sisteminde bulunmayan lenf dokusundan geliştiği için bunun nasıl gerçekleştiği tam olarak anlaşılmamıştır. Her ne kadar primer santral sinir sistemi lenfoması nadir olsa da, AIDS gibi hastalıklar veya organ nakli sonrası, bağışıklık sisteminin zayıf olduğu bağışıklık sistemini baskılayan insanlarda daha sık görülür.
Birincil merkezi sinir sistemi lenfomasının semptomları, çoğunlukla kafatasındaki basınç artışından kaynaklanmaktadır. Bu, beyni çevreleyen sıvı akışındaki bir tıkanmadan veya doğrudan büyüyen tümör kütlesinden kaynaklanabilir. Bir basınç artışı görsel problemlere, baş ağrısına ve kusmaya neden olabilir. Tümörün neden olduğu diğer semptomlar kafa karışıklığını ve nöbetleri artırabilir. Beynin belirli bölgeleri lenfomadan etkilenirse, denge ve koordinasyonla ilgili sorunlar gelişebilir ve bazen vücudun bir tarafı zayıf olabilir.
Çoğu zaman, primer bir merkezi sinir sistemi lenfoması, yüksek dereceli bir Hodgkin olmayan lenfoma olarak bilinen şeydir, bu, hızlı bir şekilde büyüme eğiliminde olduğu ve düşük dereceli bir tümörden yayılma olasılığı daha fazla olduğu anlamına gelir. Primer intrakranial tümör için tedavi, lenfomanın bulunduğu yere ve boyutuna ve daha önce yayılıp yayılmadığına göre değişir. Başka türlü sağlıklı olan bir kişi, immün sistemi baskılanmış birinden farklı bir tedavi gerektirebilir. Tek bir en iyi tedavi seçeneği yoktur, ancak bazen radyoterapi ile birlikte kemoterapi kullanılabilir ve steroidler şişme ve tümör boyutunu azaltarak kafatası içindeki basıncı azaltabilir.
Birincil merkezi sinir sistemi lenfoması olan birinin görüşü, bireye ve alınan tedavi türüne göre değişir, ancak uzun süreli sağkalım nadirdir. Genellikle, iki yıldan daha uzun bir süre hayatta kalma şansı yüzde 50'dir. Genel sağlık durumu daha iyi olan genç hastalar daha pozitif prognoza sahiptir.
