Primer lateral skleroz (PLS), gönüllü hareketin düzenlenmesinden sorumlu olan üst motor nöronlara hasar içeren nadir bir hastalıktır. Bu rahatsızlığı olan hastalar artan kas sertliği ve kas kontrolü eksikliği yaşarlar. Bu hastalık, kasların nörolojik fonksiyon kaybının bir sonucu olarak zamanla atrofik olduğu, hem üst hem de alt motor nöronlarını içeren benzer bir durum olan amyotrofik lateral skleroz (ALS) ile karıştırılmamalıdır.
Bu durum genellikle 50 yaşın üzerinde başlar ve ilerleyicidir, zamanla daha kötüleşir. Hastalar bulamaçlı konuşmayı geliştirmeden önce sakarlık ve sertlik gibi işaretler, yürüme zorluğu ve elleri içeren ince motor görevlerinde sorun hissedebilirler. PLS genel olarak ölümcül değildir; nörolojik dejenerasyon, yaşamı tehdit edici hale geleceği noktaya ilerlemeden önce, diğer nedenlerden ölen hastalar ile. Bu, onu ALS'den ayıran önemli bir ayırt edici özelliktir.
Jüvenil primer lateral skleroz adı verilen daha da olağandışı bir durumda hastalar, hatalı bir genin kalıtılması sonucu genç yaşta bu durumu geliştirir. Ailesinde primer lateral skleroz gibi nörolojik hastalık öyküsü olan kişiler, zararlı genleri çocuklarına geçirme riskinde olabilir, bu da çocuklarda primer lateral skleroz da dahil olmak üzere çeşitli konjenital durumlara yol açabilir. Bu riskten endişe edenler genetik bir danışmana danışabilir.
Primer lateral sklerozun teşhisi zordur, çünkü belirli bir test doktorunun insanların olup olmadığını görmek için kullanabileceği bir test yoktur. Belirtiler değerlendirilir ve hastalar bu belirtilerin bilinen diğer nedenlerini ekarte etmek için diğer hastalıklar için test edilebilir. Bazen, bazı kişilerin neden ALS'nin beklenenden daha uzun yaşadığına ve neden daha az şiddetli semptomlar yaşadıklarına inandıklarını açıkladıkları için ALS ve PLS'nin kafası karışır, çünkü bunun yerine primer lateral skleroz vardır.
İlaçlar kas sertliği ve bu durumla ilişkili ağrı çeken hastalara yardımcı olabilir. Fiziksel terapi mümkün olduğu kadar güç ve el becerisi geliştirmek için de önerilebilir. Sonunda, hastaları dolaşmak için hareketlilik yardımcılarına ve diğer yardımcı cihazlara ihtiyaç duyabilirler ve ayrıca sorun yutma ve anlaşılmaz konuşma gibi konuları ele almak için konuşma terapisinden yararlanabilirler. Birçok hasta ayrıca, durumla yaşamayı tanı ve öğrenmeye alışma sürecinin bir parçası olarak psikoterapiye veya hasta destek gruplarına katılmayı yararlı bulmaktadır. Bu, özellikle çok aktif bir yaşam sürmüş insanlar için travmatik olabilir ve insanlar tanı konulduktan sonra kederli ve karmaşık duygular yaşayabilir.
