Progressive Bulbar Palsi Nedir?

Progresif bulber palsi, serebral korteks, omurilik ve tutulmuş bir kişinin beyin sapındaki bulbar kaslarına zarar veren bir hastalıktır. Motor nöron hastalığı (MND) olarak sınıflandırılır. Tipik olarak beynin konuşmayı, yutmayı ve çiğnemeyi kontrol eden bölgelerini etkilediği için, bu işlevler genellikle durumdan etkilenir. Vücudun diğer bölgeleri de bu hastalıktan etkilenebilir.

Bu hastalığın başlangıcı genellikle 50 ila 70 yaş arası kişilerde görülür. Çocuklarda geliştiği zaman, genellikle infantil ilerici bulbar felci olarak adlandırılır. Hastalık genellikle başlaması yavaş ama agresif. Çoğu zaman, bu hastalık teşhisi konan bir kişinin yaşaması sadece birkaç yıl alacak.

Progresif bulber palsinin ana semptomu çiğneme, konuşma ve yutkunma zorluğuna neden olan kas zayıflığıdır. Zayıf çene, boğaz ve yüz kasları da sarkma ve boğulma ile birlikte sıklıkla bildirilir. Bu hastalığı olan bir kişi dilini hareket ettiremediğini, yemek yemeyi zorlaştırdığını veya imkansız hale getirdiğini görebilir. Konuşma genellikle aynı zamanda zorlaşır ve sonunda bununla bir kişi konuşamaz.

Kontrol edilemeyen ağlama veya gülme gibi diğer semptomlar da ortaya çıkabilir. Bunlar duygusal değişkenlik olarak bilinir ve genellikle hiçbir uyarı olmadan ve sebepsiz olarak gerçekleşir. Bazen, ilerleyen bulber palsi, bir kişinin kollarını veya bacaklarını bile etkileyerek onları zayıflatır. Bazen, ekstremitelerdeki bu güç kaybı o kadar incedir ki hemen fark edilmez.

Aspirasyon zatürree genellikle bu agresif motor nöron bozukluğuna sahip olanlar için ölüm nedenidir. Düzgün yutmamak veya tıkamak, bir kişinin tükettiği yiyecek veya içeceği solumasına neden olabilir. Bu gerçekleştiğinde, yiyecek ya da içecek ciğerlere iner ve bu zatürree olma ihtimali artar.

Progresif bulber palsinin tedavisi genellikle semptomların tedavisidir. Kas spazmlarını ve dejenere edici kaslarla ilişkili herhangi bir ağrıyı azaltmak için bazı ilaçlar kullanılabilir. Fiziksel tedavi genellikle kasları hareket halinde tutmak için önerilir. Bazı durumlarda, boğaz ameliyatı etkilenen bir kişinin yutmasına yardımcı olabilir. Ameliyat bir seçenek değilse veya çalışamaması durumunda, yemek yiyen kişiye yardımcı olması için bir hemşire veya nitelikli bakıcı aranabilir. Genellikle ilerici bulbar palsi ile ortaya çıkan duyguları ve depresyonu değiştirmeye yardımcı olmak için, bir hastanın doktoru bir anti-depresan önerebilir.