Progresif müsküler atrofi, alt motor sinir hücrelerinin bozulması ile karakterize nadir bir durumdur. En sık amyotrofik lateral skleroz (ALS) veya Lou Gehrig hastalığı ve motor nöron hastalığı (MND) ile ilişkilidir. Progresif müsküler atrofi, aktif ve ilerleyen bir hastalıktır, ilerlemesi tipik olarak yavaş olmasına rağmen, yavaş yavaş vücudun diğer bölgelerine uzayan ekstremitelerde kasların yok edilmesiyle ayırt edilir.
Patolojik açıdan bakıldığında, ilerleyen bir kas atrofisi, ganglionik hücreler - bir doku kütlesindeki sinir hücreleri - bozulmaya başladığında tutulur. Kaslar yavaş yavaş küçülür ve soluklaşır, çünkü kullanım kasları kullanması imkansız hale gelinceye kadar daha sınırlı hale gelir. Kas sisteminin yavaş yıpranmasından dolayı, hastalık bazen parazit israfı olarak bilinir.
Araştırmalar, ilerleyici kas atrofisinin iki alt türünün olabileceğini göstermektedir. İlk tipte, hastalığın dağılımı vücutta rastgeledir, bu da tespit edilmesini zorlaştırır. İkinci tip farklı şekilde ilerler. Hastalık uzun bir latent döneme girmeden önce bir ekstremiteyi etkiler ve daha sonra başka bir ekstremiteye yayılır.
ALS ve diğer MND formları, progresif kas atrofisine neden olan birincil durumlardır. Güçlü kalıtsal köklere sahip olduğu gösterilmiştir ve ayrıca fiziksel yaralanma, soğuk sıcaklıklara uzun süre maruz kalma ve aşırı kas eforu sonucu da geliştiği gösterilmiştir. Bu durum aynı zamanda grip, difteri, kızamık ve tifo ateşi gibi çeşitli enfeksiyon türlerinden de kaynaklanabilir.
Progresif müsküler atrofi veya PMA, ağırlıklı olarak yetişkin bir hastalıktır. PMA hastalarının yaş ortalaması 30 ile 50 arasında değişmektedir. Araştırmalar, durumun erkeklere kadınlardan çok daha yüksek oranda vurduğunu göstermiştir.
PMA'nın birincil semptomu, kas veya kasların belirgin şekilde zayıflamasıdır. Bu genellikle elde ilk önce ortaya çıkar. Baş parmak kasları atrofiye neden olabilir, ardından el pençe benzeri bir görünüm kazanana ve neredeyse kullanılamaz hale getirilinceye kadar diğer parmaklar takip eder. PMA, elden koluna ve omuza doğru ilerler. Bu kaslar, ayrıca hastalık vücudun geri kalanını geçmeden yolunu açmaya başlar; genellikle soldan önce sağ eli etkiler.
Alt ekstremiteler ilk önce etkilenebilir, ancak geniş ve büyük olarak PMA'nın etkilendiği son bölgelerdir. Geç evrelerinde, durum vücudun alt kısmındaki kasları tutacaktır. Diyaframa çarptığında hasta için imkansız olmasa da solunum zorlaşır.
