Pulmoner atrezi, pulmoner kapakçığın düzgün şekilde oluşturulamadığı ve kanın akciğerlere geçişini tamamen tıkadığı doğuştan bir kalp defektidir. Pulmoner valfin primer işlevi, oksijen almak için kanı akciğerlere geri vermektir. Valf daha küçük pulmoner arterlere herhangi bir yol sağlamayacak şekilde biçimlendirildiğinde, cerrahi olarak adreslenmezse kalp yetmezliği yakındır.
Genellikle, pulmoner atreziye diğer kusurlar eşlik eder. Fallot Tetralojisinin bir çeşidi sıklıkla pulmoner atrezilerde ortaya çıkar. Diğer durumlarda, pulmoner kapakçığın ve sağ ventrikülün oluşumu etkilenir. Hipoplastik sağ kalp sendromu denilen bu ciddi, nadir görülen kusurlar düzeltilemez, ancak ya Fontan'ın aşamalı ameliyatları veya nakli yoluyla giderilir.
İster tek başına ister başka kusurlarla birlikte olsun, pulmoner atrezi bir çocuğun hayatının ilk birkaç günü boyunca tedavi edilmelidir. Tanı, doğum öncesi yapılmazsa, genellikle çocuk doğduğunda, yenidoğanın yoğun siyanotik veya mavi göründüğü zaman yapılır. Tüm çocuklar doğumdan hemen sonra mavi renkte görünmelerine rağmen, oksijenli kan sistemlerinden aktıkça pembe hale gelirler. Bununla birlikte, pulmoner atrezili bir çocuk daha pembeleşmez, fakat birkaç dakika içinde daha da solgun ve siyanotik hale gelebilir.
Kadın doğum uzmanlarına veya diğer tıbbi personele katılmak siyanoz hissedecektir. Gerekirse, bebek acil tedavi için pediatrik kardiyoloji ve cerrahi departmanı olan bir tesise aktarılır. Daha şanslı olan ebeveynler, ultrason yoluyla prenatal pulmoner atrezi tanısı alabilir veya kardiyoloji departmanı olan bir hastanede çocuklarını doğurabilir, bu nedenle transfer gerekli değildir. Her iki durumda da, doğumdan kısa bir süre sonra, kalbin sonogramı olan fetal ekokardiyogram ile tanı doğrulanacaktır.
Ameliyattan önce, çocuğa sıklıkla, damar kanalının kapanmasını engellemeye yardımcı olan prostaglandin E'ye bir intravenöz ilaç verilir. Atriyal septal duvardaki bu küçük delik normalde birkaç saat doğumda kapanır. Oksijenli ve oksijensiz kanın karışması için bir geçiş yolu oluşturur, böylece bazı oksijenli kanın pulmoner atrezili bir çocuğun vücuduna ulaşmasını sağlar.
Prostaglandin E, kalp yetmezliği oluşmadan önce sadece birkaç gün çalışabilir. Pulmoner atrezili birçok bebek için bir sonraki adım cerrahidir. Kardiyotorasik cerrahlar patent kanalının yerini alan bir Blalock-Taussig (BT) şantı uygular. Şönt, kanların karışmasına izin veren küçük bir tüptür, böylece dokular oksijen bakımından zengin kan alabilir. Şantta bile, etkilenen bir bebeğin oksijen satürasyon seviyeleri, normal% 96-100 oranla karşılaştırıldığında,% 80-85 arasındadır.
Çoğu insanda düşük oksijen hızı ölümcül olsa da, BT şantı olan bir çocuk için bu geçerli değildir. Bebekler ve küçük çocuklar bu azalmış oksijenasyon ile hayatta kalabilir, ancak büyümeyi etkileyebilir, ekstremitelerin toplanmasına neden olabilir ve sonunda kalp yetmezliğine yol açabilir. BT şant, yalnızca bir ilk adımdır, ancak mümkün olduğunda tamir etmeye başlamadan önce bir çocuğa büyümesi için kullanılır. Pulmoner atrezili Fallot Tetralojisinde, cerrahlar şantı bırakmayı ve defektlerin hepsini bir kerede onarmayı seçebilir, pulmoner kapakçığın bir domuz, sığır veya donör kapakla değiştirilmesi dahil. Çocuk valfı dışarı çıkaracağı için pulmoner valfin her sekiz ila on yılda bir değiştirilmesi standart olarak kabul edilir.
Pulmoner atrezili hipoplastik sağ kalpte, Fontan prosedürü yaşamın ilk birkaç yılında birkaç aşamalı ameliyatta gerçekleştirilir. Son aşamada, hatalı biçimlendirilmiş pulmoner kapak basitçe çıkarılır ve güdük kalbe dikilir. Kanın pıhtılaşmasını önlemek için, ya kapak replasmanı yapılan ya da Fontan olan çocukların günlük düşük doz aspirin alması gerekir.
Pulmoner atrezi kendiliğinden ortaya çıktığında, cerrahlar kapak replasmanı yaparlar. Ancak, akciğer atrezisi tek başına oldukça nadirdir. Valf değişimleri, çocuk büyüdükçe izlenmeli ve değiştirilmelidir.
Cerrahi onarım tamamlandığında, çocuğun kalbin yıllık olarak izlenmesi gerekir. Bununla birlikte, hipoplastik sağ kalbin varlığında bile, cerrahi teknikler çocuğa iyi bir sonuç verir, ancak nakil Fontan'dan 15-30 yıl sonra gerekli olsa da. Komplike olmayan pulmoner atrezisi olan çocuk için görünüm mükemmeldir, ancak ileriye dönük kapakların yerine gelecekteki ameliyatlar gerekecektir.
