Pulmoner kapakçık kalbin sağ ventrikülüne bağlanır. Kanın oksijenlenerek akciğerlere ulaşması için aktığı geçiş yolu. Konjenital kalp defekti olan pulmoner darlık, bu kapakçık yapraklarının veya kapağın kendisinin daralmasıdır. Sağ ventrikül büzülür ve kanı akciğerlere iterken broşürler açılır, ancak stenotik olduklarında broşürler yapışabilir veya kısmen kapalı kalabilir. Akciğer darlığı en sık kapak defektidir.
Birçok durumda, pulmoner darlık hafiftir ve daralma akciğerlere kan akışını önemli ölçüde engellemez. Periferik pulmoner darlık valfin kendisini daraltır, ancak genellikle hafiftir. Bu gibi hafif vakalar genellikle tedavi gerektirmez, ancak doktorlar yenidoğanın göğsüne bir stetoskop uygulandığında kalp üfürümünü duyabilirler. Daha ciddi pulmoner darlık formlarına sahip olma riski, kalbe ve damarlara sıvının geri verilmesi ve kanın akciğerlere taşınması için daha zor pompalanması için doğru ventrikül ihtiyacı. Zamanla, kalbin yaptığı ekstra çalışma kalp yetmezliği ile sonuçlanabilir.
Pulmoner stenoz tedavisinde en yaygın müdahale cerrahi değildir. Bir kalp kateterizasyonu sırasında, katetere tutturulmuş küçük bir balon kalp içinden pulmoner valfa geçirilir ve ardından daralmayı azaltmak için şişirilir. Bu tedavi, balon valvuloplasti, yüksek derecede başarıya sahiptir. Ayrıca başarılı olduğunda ayakta tedavi prosedürü olma avantajına sahiptir.
Bazen balon valvuloplasti yeterli değildir. İşlem pulmoner darlığı ele almaya çalışabilir, ancak başarılı olmayabilir. Pulmoner darlık halen mevcutsa, birkaç cerrahi seçenek mevcuttur. En yaygın seçenek vanayı eksize etmek ve bir kadavradan bir domuz vana veya bir insan vana ile değiştirmektir. Diğer nakillerin aksine, reddetme bu ameliyatta bir faktör değildir.
Bu tip ameliyatı olan çocuklar genellikle son derece iyidir, ancak kapak onlarla birlikte büyümez, bu nedenle vananın bir noktada değiştirilmesi gerekir. Çoğu çocukta, bu ilk kapak yerleştirilmesinden yaklaşık on yıl sonra yapılabilir. Valf replasmanı ciddi görünse de, çoğu kardiyotorasik cerrah tarafından oldukça rutin bir prosedür olarak kabul edilir.
Supap değişimi için sağkalım oranları mükemmeldir. Yapay kapak nedeniyle kardiyoloji uzmanları dental işlemlerden önce antibiyotik önermektedir. Ek olarak, yeni kapakta pıhtıların oluşmasını önlemek için uzun süreli aspirin üzerine bir çocuk yerleştirilebilir. Çocuğun her yıl kardiyolog görmesi gerekecektir. Bu doktor yeni vananın çalışma derecesini değerlendirecek ve ayrıca vananın ne zaman değiştirilmesi gerektiğini belirleyecektir.
Pulmoner darlığı olan bir çocuğun nadiren doğumdan hemen sonra acil müdahaleye ihtiyacı vardır. Pulmoner darlık kalbe etki eder ve etki stenoz derecesine göre değişir. Sık sık olsa da, pulmoner darlık, Fallot Tetralojisinde olduğu gibi diğer kusurlarla veya hipoplastik sağ kalp sendromunda bulunur . Bu gibi durumlarda, bu diğer kusurları gidermek için doğumdan kısa bir süre sonra ameliyat yapılması gerekebilir.
