Rasmussen Sendromu Nedir?

Rasmussen sendromu, beynin bir yarım küresinin iltihaplanmasına ve sonunda bozulmasına neden olan otoimmün bir hastalıktır. Genellikle hasta 14 ay ile 14 yaş arasında olduğunda görülür; Bununla birlikte, çoğu ciddi problem, nöbetlerin başlamasından bir ila üç yıl sonra başlamaz. Rasmussen sendromunun tedavisi her zaman işe yaramasa da, hastalık nadiren ölümcüldür.

Rasmussen sendromuyla ilişkili ilk semptomlardan biri nöbetlerdir. Genellikle nöbetler parsiyel motor nöbetleri olarak kabul edilir; ancak, hastalıktan etkilenen çocukların yaklaşık yüzde 20'si büyük bir mal veya tonik klonik nöbet geçiriyor. Diğer semptomlar bacakta veya kolda hafif bir zayıflığı içerir. Yukarıda bahsedildiği gibi, konuşma bozuklukları, vücudun bir tarafında zayıflık veya zihinsel yetersizlik gibi diğer nörolojik sorunlar bir ila üç yıl geçene kadar ortaya çıkmaz.

Rasmussen sendromunun tedavisi her zaman bozukluğu tedavi etmez. Steroidler cerrahi olmayan tedavinin en etkili şeklidir; Ancak, uzun süreli kullanım için yaygın olarak tavsiye edilmeden önce ek araştırmalara ihtiyaç vardır. Ek olarak, immünolojik bozukluklarla ilişkili terapi bazen gama globülin veya plazmaferez çekimleri gibi yararlıdır. Genel olarak, nöbetleri tedavi etmek veya önlemek için kullanılan ilaçlar Rasmussen sendromunda yardımcı değildir - epilepsiden farklı olarak. Ciddi bir hastalık şekli olan çocuklar için, beynin yarısının çalıştırıldığı ve çıkarıldığı durumlarda fonksiyonel hemisferektomi adı verilen cerrahi işlem en yararlı olabilir.

Rasmussen sendromu genellikle ölümcül olmasa da, hem bozukluğu olanları hem de ailelerini önemli ölçüde etkiler. Nöbetler gerçekleştiğinde, belirsizdirler. Ne yazık ki, nöbetler genellikle bedenin bir tarafında zihinsel gerilik ve ağır halsizliğe yol açar. Aslında, bir hastanın beyninin MRI taraması, aslında beyin maddesi kaybı gösterecektir. Yukarıda bahsedildiği gibi, hemisferektomi bozukluğu olanlar için en iyi seçenek olabilir. Ameliyattan sonra, çoğu çocuk koşabilir ve yürüyebilir ve dil becerileri değişmeden kalabilir.

Rasmussen sendromu ile ilgilenen insanlar için zorluklar arasında hastalığın başlangıcından önce hastaların normal, sağlıklı bir varlığı vardı. Sorunu erkenden keşfetmek, hastanın iyiliğini sağlamanın anahtarıdır. Erken aşamalarında keşfedildiğinde, beyin hastalığın ilerleyen aşamalarında olduğundan daha az bozulmaktadır. Ek araştırma ve Rasmussen sendromunun nedenleri ve potansiyel tedavilerinin daha iyi anlaşılması hastalık için çok önemlidir.