Retinitis Pigmentosa, bir insanın gece görme yeteneğini etkileyen kalıtsal bir göz hastalığıdır. Aynı zamanda çevresel veya yan görüşlerini de etkiler. Bu genetik bozukluk gece görüşünün azalması ile başlar, fakat aynı zamanda azalmış periferik görüşe doğru ilerler. Bir kişinin vizyonunun ne kadar çabuk azaldığı genellikle genetik yapılarıyla ilgilidir, bu yüzden farklı insanlara göre değişir.
Aslında olan, retinadaki photreceptor hücrelerinin dejenere olması ve ölmesidir. Dejenere olduklarında, hasta fotoreseptörler ışığı tutan ve işleyen hücreler olduğu için giderek daha fazla görme kaybı yaşar.
Photreceptor hücreleri, çubuk hücrelerinden ve koni hücrelerinden oluşur. Çubuk hücreler, görüntüleri çevresel görünümden görmelerine ve görüntüleri karanlık veya loş ışıklı alanlarda görmelerine yardımcı olur. Koni hücreleri retinanın merkezindedir ve insanlara görsel detay ve renkleri görme konusunda yardım eder. Birlikte çalışarak, çubuk ve koni hücreleri, ışığı beyne iletilen elektriksel darbelere, yani insanların “gördüğü” asıl yere dönüştürür.
Retinitis Pigmentosa'da, kademeli olarak çubuklar ve koni parçalanması söz konusudur. Çubuk hücreleri genellikle dejenere olurlar, ilk olarak gece körlüğüne neden olan çubuk konisi distrofisine neden olurlar. Gece körlüğü olan hastalar karanlık ve loş ortamlara iyi uyum göstermezler.
Hastalık ilerledikçe, hastalar yan görüşlerini yitirmeye başlarlar ve orta çevrelerinde çok küçük çevrelerinde küçük görme adaları olan bir çevre görme kaybı yaşayabilirler. Diğer hastalar, sanki dünyaya bir tüpten bakıyorlarmış gibi tünel görüşü alıyorlar. Bazı hastalar yaşamları boyunca az miktarda merkezi görme sağlarlar.
Koni-çubuk distrofisi olarak adlandırılan bir başka Retinitis Pigmentosa formu, hastanın ilk bakış açısını etkiler. Bu, gözlük veya kontak lenslerle düzeltilemez. Hasta, aynı zamanda rengi algılama yeteneğini de kaybedebilir. Hastalık ilerledikçe, hastalar ayrıca periferik vizyonlarını kaybeder ve gece körlüğü geliştirir.
Hastalık genellikle çocukluk çağında görülür ve görme kaybının derecesi hastaya göre değişir.
