Retroperitoneal fibrozis, mide ve bağırsakların arkasında doku büyümesinin neden olduğu nadir bir durumdur. Bu durum, eğer doku aşırı büyümesi üreterleri, idrarı böbreklerden mesaneye taşıyan tüpleri tıkadığı takdirde gelişir. Retroperitoneal fibroz, vakaların yaklaşık yüzde sekizinde kanserle ilişkilidir, ancak vakaların yüzde 70'ine kadar idiopatiktir ve bilinen bir nedeni yoktur.
Kesin bir retroperitoneal fibrozis nedeni olduğuna dair kesin bir kanıt yoktur, ancak genellikle otoimmün hastalığın varlığı ile ilişkilidir. Bir teori, otoimmün hastalığın, bağışıklık sisteminin ateroskleroz plaklarında bulunan proteinlere saldırması nedeniyle meydana gelmesidir. Bu teoriye göre, gelişmiş plaklar proteinleri çevreleyen dokuya sızdırıyor ve iltihaplanma ve nihayetinde fibröz skar dokusu birikmesine neden olan bir bağışıklık reaksiyonunu uyarıyor.
Erken evrelerde, retroperitoneal fibroz semptomları sırtta donuk ağrı, alt karın ya da yan; bacak ağrısı; bacak renginde değişime neden olan kan akışında azalma; ve tipik olarak bir bacağın içinde bacak şişmesi. Durumun hemen tedavi görmemesi durumunda, böbrekler başarısız olduğunda idrar çıkışı yavaş yavaş azalır. Böbrek yetmezliği durumunda, belirtiler arasında mide bulantısı, kusma ve aklınız karışmış düşünce vardır. Bağırsak dokusu ölmeye başlarsa, kanama ve ciddi karın ağrısı oluşabilir. Durumun olası komplikasyonları arasında derin ven trombozuna yol açabilen venöz inflamasyon; sarılık; testis şişmesi; bağırsak tıkanması; ve omuriliğin sıkıştırılması.
Derhal tedavi edilmezse böbrek hasarı kalıcı olabilir. Bu, hasara yol açmayacak kadar erken teşhis konmasındaki güçlük nedeniyle özel bir sorundur. Erken semptomlar spesifik değildir, nispeten uzun bir teşhis süreci ve kalıcı böbrek hastalığı riski ile sonuçlanır.
En etkili retroperitoneal fibroz tedavisi, cerrahi ile ilaç ve semptom yönetimi gibi diğer terapi türlerinin bir kombinasyonudur. Tedavinin en önemli yönleri, böbrek fonksiyonlarını mümkün olduğunca korumak ve diğer organların etkilenmemesini sağlamaktır. Buna rağmen, bu durum için genel olarak kabul edilmiş bir tedavi rejimi yoktur.
İlaç tedavisi açısından, hastalığın erken evrelerinde iltihabı azaltmak için kortikosteroidler kullanılır. Östrojen karşıtı bir ilaç olan Tamoxifen ayrıca semptomları azaltmada olumlu etkiler göstermiştir. Her iki ilacın da uzun süreli kullanım için riskleri vardır ve bu nedenle standart bir tedavi protokolünün parçası olmak yerine durum bazında kullanılır. Daha fazla özgünlüğe sahip immünoterapötik ilaçlar ve steroidlerden daha az uzun vadeli yan etkileri deneysel aşamada olmuştur.
En etkili cerrahi tedavi fibröz doku kitlelerinin çıkarılması ve yeniden yapılandırılması için laparoskopik cerrahiyi içerir. Bu tip ameliyatlar açık ameliyatlarda tercih edilir, çünkü ikincisi çok daha invaziv ve risklidir, ölüm oranı neredeyse yüzde 10'dur. Diğer bir olası cerrahi prosedür, üreterlerin açık kalmaları ve idrar tıkanmalarının önlenmesi için üreterlerin şantlara geçici veya kalıcı olarak yerleştirilmesini içerir.
