SAPHO sendromu ciddi kemik, eklem ve cilt sorunlarına neden olabilen nadir bir hastalıktır. Kısaltma, hastalığın beş ana bileşenidir: sinovit, akne, püstüloz, hiperostoz ve osteit. Hastaların hepsi her bileşene sahip değildir ve durumun ciddiyeti geniş ölçüde değişebilir. Belirtiler sert eklem, bel ağrısı, sınırlı hareketlilik ve çeşitli cilt problemleri olabilir. Tedavi kararları hastanın spesifik semptomlarına dayanarak verilir, ancak genellikle günlük antienflamatuar ilaçları ve topikal kremleri kullanmayı içerir.
SAPHO sendromunun nedenleri bilinmemektedir. Vücudun kendi bağışıklık sisteminin yanlışlıkla sağlıklı kemiklere, cilde ve eklem dokularına saldırdığı en azından kısmen otoimmün bir hastalık olduğundan şüphelenilmektedir. Doktorlar hastalığın kalıtımsal olup olmadığından emin değillerdir çünkü çok nadirdir ve çoğu durumda ailelerde görülmez. Hiçbir enfeksiyöz ajan veya spesifik çevresel toksin SAPHO sendromu ile ilişkilendirilmemiştir. Belirtiler her yaşta potansiyel olarak ortaya çıkabilir, ancak genellikle orta yaşlı ve yaşlı yetişkinlerde görülür.
SAPHO sendromunun bileşenlerinin her biri benzersiz semptomlara ve sağlık sorunlarına neden olabilir. Sinovit, vücut eklemlerinde ve omurgada iltihaplanma, şişme ve ağrı ile karakterizedir. Sivilce SAPHO sendromu olan kişilerde şiddetli olma eğilimindedir ve salgınlar sıklıkla yüz ve üst sırtları örter. Püstüloz, ellerde, ayaklarda veya vücudun başka bir yerinde ihale yaralarına ve irinle dolu kabarcıklara yol açan başka bir cilt komplikasyonudur.
Kemik bozuklukları SAPHO sendromu olan insanlar için en fazla soruna neden olma eğilimindedir. Hiperostoz, alt omurgada, bacaklarda, kollarda veya vücudun başka bir yerinde meydana gelebilecek bir kemik dokusu büyümesidir. Ağrılı ağrılara neden olabilir ve esnekliği önemli ölçüde sınırlayabilir. Osteitis veya kemik iltihabı, genellikle hiperostozla eşlik eder ve semptomları kötüleştirir.
SAPHO sendromu tanısını doğrulamak için bir uzman ekibi görev alabilir. Cilt koşulları genellikle fiziksel muayenelerle tespit edilebilir ve röntgenler gibi tanısal görüntüleme taramaları kemik iltihabı, sıradışı büyüme şekilleri ve eklem tutulumunu ortaya çıkarabilir. Kan örnekleri, enfeksiyonlar ve daha iyi bilinen otoimmün hastalıklar gibi diğer potansiyel nedenleri dışlamak için analiz edilebilir.
Deri komplikasyonları olan çoğu hastaya ağrıyı ve şişliği kolaylaştırmak için topikal kortikosteroid merhemler verilir. İzotretinoin genellikle kronik akne için verilir ve pretüloz ile mücadele etmek için asitretin verilir. Oral steroidler ve diğer anti-enflamatuar ajanlar, boğaz kemiklerine ve sert eklemlere rahatlama sağlamaya yardımcı olabilir. Ek olarak, bir hastaya aktivite seviyelerini sınırlaması ve kemik kuvvetini güvenli bir şekilde geri kazanması için düzenli fizik tedaviye devam etmesi talimatı verilebilir. SAPHO sendromu genellikle hastalar tedavi planlarına sadık kaldıklarında etkili bir şekilde yönetilebilir.
