Scimitar sendromu, pulmoner venlerin sıradışı bir düzenlemesi ile karakterize doğuştan bir kalp defektidir. Bu durumu olan hastalarda, sağ akciğerden pulmoner venlerden biri veya birkaçı, normal olarak vücuttan deoksijenlenmiş kan toplayan ve böylece akciğerlere itilebilecek şekilde, kalbin kenarına akar. Bu, kalbin normalden daha fazla çalışmasına neden olur ve kalbin ve diğer tıbbi sorunların genişlemesine neden olabilir.
Scimitar sendromunun ciddiyeti oldukça değişkendir. Bazı insanlar buna sahip ve tamamen farkında değiller veya teşhis almışlar, ancak bir doktor etkilerin o kadar küçük olduğunu belirterek herhangi bir işlem yapılması gerekmediğini belirledi. Diğer durumlarda, kusur sağlık sorunlarına neden olur veya kalbi tehlikeye sokar; bu durumda, sorunu gidermek için ameliyat önerilebilir. Bu durum kısmi pulmoner venolobar sendromu olarak da bilinir.
Pulmoner venolobar sendromlu bir hastada damarlar, röntgende göründüklerinde, bir korkutucu olarak bilinen Orta Doğu silahına benzeyen ve "korkutucu sendrom" terimini açıklayan, belirgin bir görünüme sahiptir. Hastanın pulmoner venleri tamamen veya kısmen kalbin yanlış tarafına akabilir ve bazen kalp sol taraf yerine göğsün sağ tarafına yerleştirilir. Etkilenen akciğer ve pulmoner venler normalden daha küçük olma eğilimindedir, başka bir bulgu da röntgende görülebilir.
Bu nadir kalp yetmezliği genellikle birileri kalp sorunları yaşıyor gibi göründüğü zaman teşhis edilir ve bir doktor kalbin içinde olup bitene dair bir fikir edinmek için tıbbi görüntüleme çalışması emri verir. Kalp problemlerinin belirtileri düzensiz kalp atışı, zayıflık, baş dönmesi, nefes almada zorluk ve göğüs ağrısı olabilir. Bir röntgen kullanarak, bir doktor bu kusurun varlığını gösteren “payanda belirtisini” anlatabilir ve göğsünde görülebilen anatomik değişikliklere dayanarak ne kadar şiddetli olduğunu belirleyebilir.
Bazı kalıtsal faktörler scimitar sendromu ile ilişkili görünmektedir. Bu doğum kusurunun öyküsü olan ailelerde, çocukların bununla doğması daha olasıdır. Diğer durumlarda, durumun açıkça bilinen bir geçmişi olmadan, kendiliğinden belirir. Bilinen hiçbir aile öyküsünün aile öyküsü ile aynı olmadığını akılda tutmak önemlidir. Ailedeki birisinin korkutucu sendromu olabilir, ancak hiçbir zaman tanımlanmadığı kadar hafif bir vakası olabilir.
