Sideroblastik Anemi Nedir?

Sideroblastik anemi, kırmızı kan hücrelerinin normal olarak gelişemediği, yorgunluk ve soluk cilt gibi genel anemi semptomları ile birlikte kemik iliğinde halka yanroblastları olarak bilinen şeyin oluşmasıyla sonuçlanan bir kan hastalığıdır. Bir halka veya halkalı sideroblast, çekirdeğin etrafında demir bir halka bulunan olgunlaşmamış kırmızı kan hücresidir. Sideroblastik anemi, birçok farklı hastalıkla ilişkilidir ve kalıtsal olabilir, böylece bir kişi durumla doğar veya daha sonra yaşamda edinilebilir. Kemik iliğindeki kan hücresi üretiminin lösemiye, ya da kan ve kemik iliği kanserine yakalanma riskiyle anormal hale geldiği miyelodisplastik bir sendromun parçası olabilir. İlaçlar, belirli antibiyotikler, kemoterapi tedavileri ve kurşun gibi ağır metaller gibi, özellikle alkol olmak üzere, sideroblastik aneminin yaygın bir nedenidir.

Kırmızı kan hücresi içindeki oksijene bağlanan molekül olan Hemoglobin, proteinlerden oluşan bir globin bölümünden ve normal olarak demir içeren bir heme bölümünden oluşur. Sideroblastik anemide, kemik iliğindeki olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleri, demirin hemoglobinin heme kısmına düzgün bir şekilde alınamamasına neden olur; bunun sonucunda demir, hücre çekirdeğinin çevresinde karakteristik olarak bir halka oluşturur. Bu, bir yandanroblastik halka olarak bilinir ve hücreler, halka ya da halkalı sideroblastlar olarak adlandırılır.

Sideroblastik anemi vakalarının çoğunluğu kalıtsal olmaktan ziyade edinilmekte, alkol kötüye kullanımı genel olarak en yaygın neden olarak görülmektedir. Diğer nedenler arasında tüberküloz tedavisinde kullanılan izoniazid, bakır ve B6 vitamini eksiklikleri ve kurşun veya çinko zehirlenmesinin yanı sıra miyelodisplastik sendromlar ve diğer kemik iliği hastalıkları gibi ilaçlar bulunur. Kalıtsal durumun kalıtsal formları erkeklerde daha yaygındır ve hafif vakalarda yaklaşık 40 yaşına kadar tespit edilemeyebilir.

Sideroblastik anemi, kemik iliğine, halka sideroblastların görülebildiği bir mikroskop altında bakılarak teşhis edilebilir. Genel dolaşımdaki hücrelerin bazıları genellikle normal miktarlarda hemoglobin ile ilişkili tipik kırmızı renkten yoksun olarak solgun görünecektir. Aneminin kalıtsal formlarında, hücreler de normalden daha küçük olabilir.

Kalıtsal sideroblastik anemi bazen B6 vitamini ile tedavi edilebilir, hastalık yanıt verirse tedavi ömür boyu sürer. Bazı antibiyotiklerin başkaları tarafından değiştirilmesi veya alkol tüketiminin durdurulması gibi, elde edilen sideroblastik aneminin nedenlerinden bazıları tersine çevrilebilirken, bu her zaman mümkün değildir. B6 vitamini ile tedavi edinilen bazı kansızlıklarda da işe yarayabilir ve bazen kan transfüzyonu yapılabilir.