Sinüs histiyositozu, genellikle deri altı veya derin dokularda lenf bezlerinin şişmesiyle gösterilen, bilinmeyen bir nedenin nadir görülen bir insan hastalığıdır. Özellikle gençleri, özellikle yaşamın ilk yirmi yılında etkiler. Bazen kronik olmasına rağmen genellikle iyi huyludur ve nadir durumlarda, lenfatik sistemin damarları yoluyla vücudun diğer bölgelerine metastaz yapabilir. İlk kez 1969'da tanımlandığından beri etkili bir tedavi zor olmuştur ve çoğu doktor kendiliğinden kendiliğinden iyileşme olasılığı için herhangi bir tedavi olmadan yakın klinik gözlem önermektedir.
"Histiyositoz", normal olarak lenf düğümlerinin iç endotel duvarını kaplayan littoral hücreler tarafından salınan faydalı bir otoimmün makrofaj olan, aşırı histiyositlerin üretimi ve birikimi ile karakterize edilen bir koşullar sınıfı anlamına gelir. Lenf düğümleri, insan vücudunun retiküle edilmiş bağışıklık sistemi boyunca dağılmış küçük, top şeklinde oyuk organlardır. Lenf sinüslerinde, histiyositler gibi immün hücreler, yabancı partiküller ve patojenler için filtre veya tuzak görevi görür. Her ne kadar bir lenf bezinin iltihabı oldukça yaygın olsa da, özellikle bir enfeksiyonla savaşırken, lenf bezlerinin bir bozukluğuna lenfadenopati denir.
Masif lenfadenopatili (SHML) Sinüs histiyositozuna, durumu ilk açıklayan iki ortak hekimin adını verdiği Rosai-Dorfman hastalığı denir. Vakaların çoğu doğumdan 15 yaşına kadar meydana gelir ve ateşin ve enfeksiyonla ilişkili diğer göstergelerin eşliğinde boynun her iki tarafındaki lenf bezlerinin büyük ancak ağrısız genişlemeleri şeklinde görülür. Bir biyopsi aşırı aktif littoral hücreleri, şişmiş sinüs kanallarını ve yüksek histiyosit sayısını doğrulayacaktır. Ek dermatopati kanıtı veya yanlış cilt durumu varsa, histiyositlerin lenf nodunun sınırlarından kaçmış olması ve çevresindeki cilt hücrelerine saldırmaya başlaması muhtemeldir.
Lenf bezleri dışındaki bölgelere yayılmış olan sinüs histiyositozları ekstranodal olarak tanımlanır ve tüm vakaların yaklaşık dörtte birinde görülür. Deri, kemik ve üst solunum yolu ortak yerlerdir, ancak bir ekstranodal metastaz, merkezi sinir sistemi, genitoüriner sistem ve göğüsler de dahil olmak üzere vücudun herhangi bir yerinde saldırabilir. Tedavi ve iyileşme, lenf nodu sayısına ve SHML'den etkilenen ekstranodal organ türüne bağlı olarak yıllar veya on yıllar alabilir. Bu arada, hastalar ayrıca tehlikeli bağışıklık sistemlerine maruz kalma riski altındalar. Bazı doktorlar bu nedenle bu hastalık için agresif tedavileri tercih eder.
Sinüs histiyositozunun etiyolojisi veya nedeni bilinmemektedir. Rahatsız edici histiyositlerin DNA çalışmaları, değişimin kanıtı bulamadı; bu, hastalığın muhtemelen henüz keşfedilmemiş bir virüse cevaben reaktif bir durum olduğunu ortaya koyuyor. Genellikle iyi huylu bir klinik seyri takip etmesi, genellikle kendiliğinden özünürlüğü ve devam eden kötü etkileri varsa çok az olması bu teoriyi desteklemektedir. Öte yandan, özellikle ekstranodal vakalarda, hastalık alevlenme ve remisyon dönemleri dahil malign kanserlere benzemez. Karşılık gelen tedaviler - lenf bezlerinin cerrahi eksizyonu, kemoterapi ve radyasyon - tutarsızlık derecesinde etkili olmuştur.
