Küçük lifli nöropati - ayrıca küçük lifli periferik nöropati, C-lifli nöropati ve küçük lifli duyusal nöropati (SFSN) olarak da bilinir - cildin yüzeyine yakın küçük sinir liflerini etkileyen bir tür periferik nöropati türüdür. Bu özel durumun ticari marka belirtileri, genel nöropati ile tutarlı diğer semptomlar da sıklıkla mevcut olmakla birlikte, sıcağa veya soğuğa özel hassasiyettir. Bu durumdan muzdarip bir hasta, belirgin bir neden olmadan gelen ve giden dikenli yanma hissi ile rahatsız olabilir.
Periferik nöropati, beyin ve omurilikten ayrı tüm alanlarda hastalık veya hastalık sonucu sinir sistemine zarar vermek için verilen addır. Vücudun çeşitli kısımlarını etkileyebilir, ancak en sık olarak bacaklar ve ayaklar etkileyebilir. Adından da anlaşılacağı gibi, küçük lif sinirlerini etkileyen küçük lif nöropatisine ek olarak, büyük lif nöropati de olabilir. Küçük lif sinirleri genellikle cilt yüzeyinden yalnızca ağrı ve sıcaklık hissi verirken, büyük lif sinirleri motor işlevleri gibi şeylerden sorumludur.
Periferik nöropati vakalarının büyük bir kısmının idiyopatik olduğu düşünülse de - bunun tek, tanımlanabilir bir nedeni yoktur - küçük lifli nöropatinin birkaç ana nedeni vardır. Bununla birlikte, durum her zaman kolay değildir, çünkü durum tamamen küçük lif sinirlerinin bir kısmını da etkileyen, büyük lif nöropatisinden tamamen ayrı olarak kabul edilir.
Teşhis eden bir doktor, bu nedenle, sadece küçük liflerin, küçük lif nöropatisi olduğundan etkilendiğini belirlemelidir. Bu genellikle, önce diğer tüm olası nedenleri ekarte eden dışlayıcı bir işlemle yapılır. Düzgün bir idiyopatik vaka sayılmadığında, uygun küçük lifli nöropatinin en sık karşılaşılan nihai nedeni, Fabry hastalığı olarak bilinen bir durumdur. Diğer nedenler arasında diyabet, insan bağışıklık yetersizliği virüsü (HIV) ve nevralji sayılabilir, ancak bunlar daha az suçludur.
Fabry hastalığı, teşhis edilmemiş ve tedavi edilmezse, diğer sorunların yanı sıra böbrek hasarı, kalp krizi ve felce neden olabilecek nadir görülen bir genetik hastalıktır. Küçük lifli nöropati, hastalığın erken uyarı işaretlerinden biridir. Nöropati ve Fabry hastalığı arasındaki ilişki, bu nedenle, daha sonra ortaya çıkabilecek daha ciddi sonuçlardan uzaklaşmanın bir yolu olarak önemlidir.
2010 itibariyle, kısmen Fabry hastalığının neden olduğu küçük lif nöropatisinin tedavisi yoktu. Bu şekilde teşhis edildiğinde, intravenöz immünoglobulin (IVIG) ve plazma protein değiştirme terapileri olan plazmaferez gibi tekniklerle semptomatik olarak tedavi edilir. Bunlar tipik olarak Fabry hastalığı için tedavilerle birlikte yapılır. İdiyopatik olarak teşhis edildiğinde, plazma protein replasmanı, genel nöropatik semptomların azaltılmasında etkili olduğu gösterilen çeşitli antidepresan ve anti-epilepsi ilaçlarıyla birlikte kullanılır.
