Kistik fibroz, vücudun birçok sistemini etkileyen kalıtsal bir durumdur. Hastalık, zamanla diyabete yol açabilecek pankreas işlevinde sorunlara neden olmaktadır. Kistik fibroz hastalarında görülen diyabetlerin teşhisi ve tedavisi, diğer nedenlere bağlı diyabete benzerdir. Kistik fibrozla ilişkili diyabet tedavisinde temel dayanak, subkutan insülindir.
Kistik fibroz, bir klorür kanalını kodlayan bir gende mutasyonun neden olduğu genetik bir hastalıktır. Normal insanlarda, klorür kanalı vücutta geniş çapta dağılmıştır, ancak kistik fibrozdan etkilenen hastalarda bu klorür kanalının çalışma kopyaları yoktur. Sonuç olarak, solunum sistemini, nazal sinüsleri, iskeleti, üreme sistemini, safra sistemini ve pankreası etkileyen bir dizi tıbbi komplikasyon geliştirirler.
Kistik fibrozun neden olduğu pankreas problemleri, onu diyabetle ilişkilendiren şeydir. Normal klorür kanalı bulunmamasından dolayı, kistik fibrozlu bir hastanın pankreasında uygun sindirim enzimleri üretilemez. Pankreasın zaman içinde zayıf işleyişi, tekrarlayan pankreatit nöbetlerine ve ayrıca pankreas enzimlerinin ve hormonlarının üretiminin azalmasına neden olur. Bu sonuçta, pankreasın endokrin fonksiyonunun kaybolmasına yol açarak insülin sekreteri rolünü de içerir.
Pankreasının insülin üretme kabiliyeti bulunmayan kistik fibrozlu bir hastanın kistik fibrozla ilişkili diyabete (CFRD) sahip olduğu düşünülmektedir. Kistik fibrozlu hastaların yaklaşık yüzde 25'inde 20 yaşına kadar kistik fibroz ve diyabet vardır ve CFRD insidansı yaşla birlikte artmaktadır. Kistik fibroz tedavisinin diğer yönlerindeki ilerlemeler ile, bu hastalığı olan hastalar daha uzun yaşarlar. Sonuç olarak, hem kistik fibroz hem de diyabetli kişilerin sayısı artmaktadır.
Kistik fibrozla ilişkili diyabetin semptomları arasında yüksek kan glukoz seviyeleri, susuzluğun artması, idrarın artması, periferik duyum kaybı ve azalmış görme sayılabilir. Durum, açlık kan glukoz seviyelerinin kontrol edilmesi, oral glukoz tolerans testi yapılması veya glislenmiş hemoglobin seviyesinin kontrol edilmesi ile teşhis edilebilir. Erişkin kistik fibroz hastaları ile ilgilenen bazı doktorlar yüksek prevalansı nedeniyle düzenli olarak CFRD taraması yapar.
Kistik fibrozla ilişkili diyabet sıklıkla deri altı insülinle tedavi edilir. Bazı açılardan CFRD, hastaların insülin yapan pankreas hücrelerinin otoimmün yıkımına sahip olduğu patolojik bir durum olan tip 1 diabetes mellitusa benzer. Tıpkı tip 1 diyabet hastalarının hayatta kalabilmesi için eksojen insülin gerektirmesi gibi, kistik fibroz ve diyabet hastalarında da insülin enjeksiyonları gerekir.
