Bir Langerhans hücresi spesifik bir beyaz kan hücresi türüdür. Büyük ölçüde epidermiste, cildin dış katmanında ve lenf düğümlerinde bulunan Langerhans hücreleri, bağışıklık sisteminin önemli bir unsurudur. Dendritik hücreler olarak sınıflandırılırlar, çünkü dendritler olarak adlandırılan projeksiyonları büyürken büyürler. Langerhans hücreleri enfeksiyonları önlemek için çalışır ve T hücreleri ile etkileşime girerek immün reaksiyonları tetiklemeye yardımcı olurlar. Langerhans hücresi, diğer beyaz kan hücrelerinin formları gibi kemik iliğinde de üretilir.
Normal koşullar altında, Langerhans hücreleri az miktarda oluşur, çoğunlukla ciltte yoğunlaşır ve cilt yüzeyinde meydana gelen ve enfeksiyona neden olan bakteri ve diğer maddelere cevap verir. Bununla birlikte, bazı durumlarda, vücut bu uzman hücrenin çok fazlaını üretir ve Langerhans hücresi histiyositozu (LCH) adı verilen nadir bir duruma yol açar. Bu durum çeşitli sistematik semptomlara yol açar ve teşhis edilmesi genellikle zordur.
Langerhans hücre hastalıklarının semptomları ve ciddiyeti, Langerhans hücresinin çoğalmasının meydana geldiği yer ile belirlenir. Hücreler çoğalır ve çoğunlukla ciltte kalırsa, sonuç genellikle cilde lokalize olur. Bu bozukluk en küçük çocuklarda ortaya çıkar, bu nedenle bebek bezi döküntüleri veya normal tedaviye cevap vermeyen kızarıklıklar şeklinde ortaya çıkabilir. Hücreler vücudun diğer bölgelerine göç ettiğinde, semptomlar çok daha yaygın ve ciddidir ve hastalık hayatı tehdit edici olabilir. Langerhans hücresinin ana organlarda varlığını belirlemek de, çoğu zaman biyopsi ve diğer karmaşık tanı teknikleri gerektiren zor olabilir.
LCH, beyaz kan hücrelerinin aşırı üretilmesinden kaynaklanan hastalıkları tanımlamak için kullanılan bir terim olan histiyositoz olarak sınıflandırılır. Diğer histiyositozlar arasında lösemi ve lenfoma bulunur. Bazı doktorlar LCH'nin kanser tipi bir hastalık olduğunu düşünürken, bir hücrenin anormal proliferasyonundan kaynaklanır, diğerleri ise otoimmün bir hastalık olduğunu düşünür. En sık 10 yaşından küçük çocuklarda görülür. Tedavi, hastanın durumuna, semptomlarına ve yaşına göre değişir ve steroid tedavisinin yanı sıra kemoterapi ve radyasyon da içerebilir.
Diğer bir LCH formu, pulmoner LCH, çocuklarda değil yetişkinlerde sigara içenlerde görülür. Bu bozuklukta, akciğer Langerhans hücreleri akciğerlerde birikerek, hava boşluklarını ve akciğer dokusundaki diğer küçük açık alanları doldurur. Steroidlerle tedavi bazen kullanılır, ancak pulmoner LCH için en etkili tedavi sigarayı bırakmaktır. İleri vakalarda, akciğer nakli gerekli olabilir.
