Timik Hipoplazisi Nedir?

Timik hipoplazisi, timus bezinin az gelişmiş olduğu bir hastalıktır. Timus sternum veya göğüs kemiğinin altında bulunur ve bağışıklık sisteminin bir parçasını oluşturur. Timik hipoplazi, insanları enfeksiyonlara karşı daha yatkın hale getirebilir ve DiGeorge sendromu olarak bilinen doğumdan gelen konjenital bir durumun bir parçası olarak ortaya çıkabilir. DiGeorge sendromu kalp kusurları, yüz anormallikleri, nöbetler ve öğrenme güçlüğü gibi problemlerle ilişkilendirilebilir. Timik hipoplazinin derecesi orta ila şiddetli arasında değişebilir ve bazı durumlarda timus eksik olabilir.

Bağışıklık sisteminin bir parçası olarak, timus bezi vücudun enfeksiyona verdiği yanıtta rol oynayan T lenfositleri olarak bilinen beyaz kan hücrelerini üretir. Çoğu insanda timus sadece ergenliğe kadar gelişir. O andan itibaren hücre büyümesi azalır ve timüs küçülmeye başlar, aktif hücreler yavaş yavaş skar dokusu ve yağ ile değiştirilir. Bu büzülmeye rağmen, bez hala lenfositler üretir ve yaşlanmaya devam eder.

Neyse ki, DiGeorge sendromu olan kişilerin yalnızca küçük bir kısmında, salgı bezinin olmadığı timsah aplazileri veya ciddi enfeksiyonlara yatkınlıklarını sağlayacak kadar şiddetli olan hipoplazileri vardır. Orta derecede timik hipoplazisi olanlar için, tekrarlayan enfeksiyonlar bir sorun olabilir, ancak bunların soğuk algınlığı gibi daha az ciddi hastalıklar olması daha olasıdır. Orta derecede timik hipoplazisi olan birçok çocuk, bağışıklık sistemlerinin fonksiyonunun yaşlandıkça arttığını bile bulabilir.

Bezin fonksiyonunun ciddi şekilde bozulduğu durumlarda, timik hipoplazinin tedavisi, bir kemik iliği nakli veya bir donörden timus dokusu nakli içerebilir. Bazen immünoglobulin tedavisi yapılabilir. Bu, bağışlanan kan plazmasından ekstrakte edilmiş immünoglobulinlerin veya antikorların verilmesini içerir. Antikorlar, vücudu enfeksiyondan korumaya yardımcı olan özel proteinlerdir ve bu tip bir tedavi damar içine verilir.

Timik hipoplazisi olan bir kişi için görünüm, kısmen timüs fonksiyonunun kaybı derecesine bağlıdır. DiGeorge sendromunun bir parçası olarak, kalp gibi diğer organların kusurlu olmasından da etkilenir. Davranışın bir parçası olarak davranış, ruh sağlığı ve gelişim sorunları da ortaya çıkabilir ve yönetilmesi zorlaşabilir. Genellikle uygun disiplini sağlamak için birkaç disiplinden çizilmiş uzmanlardan oluşan bir ekip gerekir.