Triküspit kapak sağ ventrikül ile atriyum arasında bulunur ve kanın atriyumdan sağ ventriküle geçmesine izin vermek için açılır. Triküspid atrezisinde, bu kapak düzgün bir şekilde oluşturulamamakta ve genellikle kanın atriyumdan ventriküle akışını tamamen bloke etmektedir. Triküspid atrezisi yenidoğanda acil sorunlara neden olur ve acil tıbbi bakım gerektirir.
Kan, triküspid atrezisinde sağ ventriküle ulaşamadığından, oksijen almak için akciğerlere geçemez. Bu, sağ ventrikülün aynı zamanda hipoplastik sağ ventrikülde olduğu gibi yanlış biçimlendirildiği anlamına da gelebilir. Genellikle, bir miktar kanın pulmoner valfa geçmesine izin veren bir atriyal septal defekt ve ventriküler septal defekt mevcut olabilir, ancak bu, vücudu uygun şekilde oksijenlendirmek için yeterli sağlamaz.
Triküspid atrezisi üç aşamalı ameliyatta genellikle ele alınmaktadır. Onarılabilir bir kusur değildir, ancak ameliyatla hafifletilebilir. Alternatif olarak, ebeveynler transplantasyonu tercih edebilir. Yine de, genel olarak, ebeveynler başlangıçta daha iyi bir hayatta kalma oranına sahip olduğu ve nihai nakil ihtiyacını önemli ölçüde geciktirebileceği için cerrahi hafiflemeyi tercih eder. Triküspit kapağın tamir edilmesi veya değiştirilmesi bazen mümkündür, ancak tam kapama ve sağ ventrikül üzerindeki etkileri nedeniyle triküspit atrezide genellikle mümkün değildir.
Triküspid atrezisi olan bebek doğduktan kısa süre sonra, bir kardiyotorasik cerrah, kanın pulmoner kapak içine akmasını sağlamak için kalbe küçük bir şant yerleştirir. Blalock-Taussig şantı, bebeğe yaklaşık üç ay içinde Glenn şantı için hastaneye dönmeden önce büyümesi için zaman verecek. Fontan'ın tamamlanması genellikle Glenn şantından üç ila beş yıl sonra gerçekleşir. O zaman, kalbin sağ tarafının çalışması gerekmeyecek, çünkü ciğerlere geri dönen kan kalbi tamamen atlayacak. Kalbin yalnızca vücuda kan pompalaması gerekir ve sağ ventrikül anormal olsa da, sol ventrikül genellikle uygun şekilde boyutlandırılır ve iyi çalışır.
Triküspid atrezisi ve hipoplastik sağ kalbi gibi sağ taraflı akış defekti olan çocuklar, sol taraflı defektlerle doğanlardan biraz daha iyi bir sağkalım oranına sahip olma eğilimindedir. Normal kalpteki sol ventrikül sağ ventrikülden daha büyük ve daha fazla kas bağlı. Fontan tamamlamasının yarattığı durum için idealdir. Tersine, küçük sol ventrikülleri olan çocukların vücuda kan pompalamak için daha zayıf olan sağ ventriküle dayanması gerekir. Her iki durumda da, kalp sonunda başarısız olmaya başlayacak ve nakil gerektirecektir, sol ventriküller biraz daha uzun süre boyunca tek pompalama odaları olarak hayatta kalma eğilimindedir.
Triküspid atrezisinde veya sağ ventrikülün hipoplazisinde, Fontan'ın uzun süreli sağkalımının, bir nakli gerekli olmadan 15-30 yıl arasında olduğu tahmin edilmiştir. Daha yeni çalışmalar daha uzun zaman dilimlerini önerdi. Çocuklar hala küçükken üç ameliyat geçirmelerine rağmen, nakillerden daha uygun ve daha az riskli olarak kabul edilirler. Ayrıca, donör kalplerinin, özellikle de bebekler için mevcudiyeti minimumdur.
Fontan, kalbin “sıhhi tesisatının” kendine özgü bir düzenlemesine yol açar, ancak genellikle triküspit atrezisi olan çocuğu normal aktivitelerle sınırlamaz. Kardiyologlar rekabetçi sporlara katılım konusunda bazı yasaklar yapabilirler. Fontan'ın yeterli olduğundan emin olmak için çocuklar da yıllık olarak takip edilmelidir.
Triküspid atrezisi olan çocuklar ve çoğu kalp akımı defekti olan çocukların günlük düşük doz aspirin almaları ve diş işlemlerinden önce antibiyotik almaları gerekir. Bununla birlikte, genel olarak, cerrahi olarak hafifletilmiş triküspid atrezisi olan çocuk, uzun yıllar boyunca sağlığı dört gözle bekleyebilir. Transplantasyon teknolojisinde devam eden gelişmeler, artık sonuçta gerekli olduğundan, mevcut olandan çok daha uzun ömür beklentisi ile sonuçlanabilir.
