Aynı zamanda multipl endokrin neoplazisi olarak da bilinen Wermer sendromu tip 1 veya MEN1, tipik olarak duodenum ve midedeki tümörlerin yanı sıra, çoklu endokrin bez tümörlerine de neden olan nispeten nadir bir genetik hastalıktır. Wermer sendromlu kişilerin hipofiz, pankreas ve paratiroid bezlerinde genellikle birçok tümör oluşur. Bu tümörler endokrin hormon üretimini artırabilir, hormonal dengesizliklere ve çeşitli sağlık etkilerine yol açabilir. MEN1 kalıtımsal olarak kabul edilir ve bir kişinin çocuklarının, ebeveynlerinin veya kardeşlerinin kendisini geliştirme konusunda% 50 şansı olduğuna inanılır. Her duruma göre değişkenlik gösterebilen Wermer sendromu belirtileri tipik olarak yetişkinliğe kadar ortaya çıkmaz ve genellikle ciddi komplikasyonların ortaya çıkmasını önlemek için yeterince iyi yönetilebilir.
MEN1'i geliştiren çoğu insan, genellikle kalıtsal olduğu için hastalığın aile öyküsüne sahiptir. Bu hastalığa teşhisi konan bir kişinin ebeveynleri, kardeşleri ve çocukları genellikle buna neden olan gen mutasyonu için de test edilir. Hem erkekler hem de kadınlar bu hastalığı geliştirebilir ve belirtileri genellikle yetişkinlikte ortaya çıksa da, herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. Hastalık tüm ırklar ve coğrafi bölgeler arasında eşit olarak görülüyor. Yaklaşık 30.000 kişiden biri bu hastalığı geliştirir, bu yüzden nadir görülür.
Tip 1 endorcine neoplazileri genellikle vücudun endokrin bezlerinde çoklu tümörlerin büyümesine neden olur. Bu bezler pankreas, paratiroid bezi ve hipofiz bezini içerir. Endokrin bezlerindeki tümörler, bu bezlerin aşırı aktif hale gelmesine neden olarak hormon dengesizliği nedeniyle çok çeşitli sağlık sorunlarına yol açabilir.
Paratiroid bezlerindeki tümörler, paratiroid bezlerinin aşırı miktarda hormon üretmesine neden olan bir durum olan hiperparathryoidism'e neden olabilir. Vücuttaki yüksek paratiroid hormon seviyeleri kandaki kalsiyum seviyelerini yükselterek kemiklerin, böbrek taşlarının zayıflamasına ve böbrek dokusunun zarar görmesine neden olabilir. Diğer belirtiler yorgunluk, halsizlik, kaslarda veya kemiklerde ağrı, hazımsızlık ve kabızlığı içerebilir.
Pankreas ve duodenumdaki tümörler nedeniyle pankreas komplikasyonları ortaya çıkabilir. Bu bölgedeki tümörler, kan şekeri düzenleyen hormonlar olan insülin ve glukagon seviyelerini yükseltir. Yüksek insülin seviyeleri diyabete yol açabilirken, yüksek glukagon seviyeleri hipoglisemiye veya tehlikeli derecede düşük kan şekeri neden olabilir. Mide tümörleri de gelişebilir, bu da mide zarının ve ishalin şiddetli ülser olmasına neden olur. Wermer sendromu olan kişilerde hipofiz tümörleri aşırı kemik büyümesine ve üreme sorunlarına neden olabilir.
Wermer sendromu ile ilişkili tümörlerin tedavisi genellikle ameliyatı içerir. Tümörler ve bazı durumlarda, bezlerin kendileri çıkarılabilir. Bazen tümör büyümesini durdurmak veya boyutlarını azaltmak için radyoterapi uygulanır.
