West sendromu bebeklerde epilepsiye neden olan nadir bir hastalıktır. Bu sendrom ayrıca genel fleksiyon epilepsisi, infantil ensefalopati ve infantil spazmlar olarak da bilinir. Epilepsi belirtileri, doğumdan sonraki üç ila on iki ay arasında West sendromu gelişen çocukların yüzde doksanında ortaya çıkar. Epilepsili çocukların yaklaşık yüzde ikisinde durum bu şekildedir. Genel prevalans oranı, 10 yaş altı her 10 çocuk için ikidir.
Sendromun kök nedeni, beyin sapı ile korteks arasındaki anormal etkileşimin olduğu düşünülmektedir. Bu anormal etkileşimler genellikle doğum sırasında, doğum sırasında veya doğumdan sonra oluşabilecek beyin defekti veya yaralanmalardan kaynaklanır. Ek bir faktör yenidoğanlarda ve bebeklerde merkezi sinir sisteminin henüz olgunlaşmadığıdır; Bunun sendromun gelişiminde önemli olduğu düşünülmektedir.
Hastalığın en sık görülen belirtileri epilepsi ve spazmlardır. West sendromunun ortaya çıkan spesifik bir semptom spektrumu yoktur, ancak fiziksel ve zihinsel gelişimsel gecikmeye de eşlik edebilir. Ancak bu sendromun kendisinden kaynaklanmamaktadır, ancak genellikle epilepsi semptomlarına neden olan beyin hasarının bir yansımasıdır.
West sendromu tedavisi, yaşam kalitesini iyileştirmek için yapılır, çünkü genellikle tam bir tedavi sağlamak mümkün değildir. Tedavi, prednizon, benzodiazepinler ve B-6 vitaminini içerebilen birkaç farklı ilacın bir kombinasyonunu içerir. Tedavinin amacı nöbet sıklığını azaltmak ve ilaçların yan etkilerini en aza indirgemek için ilaç sayısını mümkün olduğunca düşük tutmaktır.
İlaç tedavisine ek olarak, sendrom için başka olası tedaviler var. Epideptik bozukluğu olan bazı insanlar için karbonhidrat alımının yağ ve protein alımının artması lehine azaldığı ketojenik bir diyet etkilidir. Son çare tedavisi, nöbetlerin başladığı beynin bulunduğu bölgenin çıkarıldığı fokal kortikal rezeksiyon adı verilen bir cerrahidir. Fokal kortikal rezeksiyon sadece diğer tedaviler başarısız olduğunda ve sadece beyin dokusunun beynin diğer önemli bölgelerine zarar vermeden çıkarılması mümkün olduğunda gerçekleştirilir.
West sendromu prognozu sadece bireysel olarak değerlendirilir. Çeşitli farklı nedenlerle ve olası sonuçlarla, genel bir prognoz yoktur. İstatistiksel olarak, sendromu geliştiren çocukların yaklaşık yüzde ellisi ilaç tedavisi ile nöbetsiz hale gelebilir. Çocukların yaklaşık yüzde beşi, sendroma neden olan beyin yaralanması ya da tedavinin yan etkileri nedeniyle beş yaşına gelmeden öleceklerdir.
