Aynı zamanda büllöz konjenital iktiosiform eritroderma olarak da bilinen epidermolitik hiperkeratoz, cildin çok hassas ve kırılgan hale gelmesine neden olan nadir bir genetik hastalıktır. Bu hastalığın bilinen bir tedavisi yoktur, ancak semptomları yönetmede yardımcı olabilecek birkaç tedavi vardır. Epidermolitik hiperkeratozunuz varsa, cildinizi nemli hale getirerek, sık sık uzun banyolar yaparak ve muhtemelen bir konu veya oral ilaç kullanarak cildinizi nemli tutabilirsiniz.
Epidermolitik hiperkeratoz belirtileri doğumdan başlar ve cildin ölçeklenmesi, kızarıklığı ve kabarmasını içerebilir. Sonunda, durum cildin kalınlaşmasına neden olur. Bu durumun ciddiyeti oldukça değişkendir.
Cildi düzgün nemli tutmak, belki de epidermolitik hiperkeratozdan etkilendiğiniz takdirde semptomların tedavisinde en önemli adımdır. Ölçeklenmeyi önlemek için topikal yumuşatıcıların düzenli olarak kullanılması gerekir. Cilt ölçeklenmeye başladıktan sonra, cildin bakteriyel enfeksiyonları için yüksek risk altındasınızdır.
Sık sık uzun banyo yapmak, bu rahatsızlığınız varsa uygun cilt bakımı için başka bir öneridir. Banyo suyuna deniz tuzu eklenmesinin daha da yumuşatıcı bir etkisi olduğu görülmektedir. Ayrıca, bozukluğun neden olduğu kalınlaşma ile ilgili fazla derinin giderilmesini de kolaylaştırır.
Cilt tahriş olursa veya buna bağlı kabarcıklar iltihaplanırsa, doktorunuz hem topikal hem de oral ilaçlar reçete edecektir. Antibiyotikler, mevcut olabilecek enfeksiyonları kontrol etmek için kullanılır. Anti-enflamatuar ilaçlar, etkilenen cildin şişmesini veya iltihabını kontrol etmeye yardımcı olmak için kullanılır.
İzotretinoin gibi oral retinoidler ayrıca epidermolitik hiperkeratoz semptomlarını yönetmek için kullanılır. İzotretinoin A Vitamini'nden türetilir ve birçok kişi tarafından mucize bir ilaç olarak kabul edilir. Accutane® ticari ismi ile daha çok bilinen bu ilaç, öncelikle orta ila şiddetli akne tedavisinde kullanılır. Doktorlar bu tedaviyi diğer cilt hastalıkları için de kullanma konusunda sınırlı başarı tespit etmişlerdir.
Gen tedavisi epidermolitik hiperkeratozdan muzdarip olanlar için olası bir seçenek olarak araştırılmıştır. Gen terapisinin sonunda bu cilt hastalığını tamamen yok edebileceği umulmaktadır. Bu arada, doğru cilt bakımı, epidermolitik hiperkeratozun en ciddi semptomlarından bazılarına karşı en iyi savunma olmaya devam ediyor.
Epidermolitik hiperkeratozdan etkilenen yenidoğanlar semptomları izlemek ve gerektiğinde tedavi sağlamak için sıklıkla yenidoğan yoğun bakım ünitesine taşınır. Yenidoğanlarda bu durum cildin yanmış gibi görünmesine neden olur. Bu yeni cilt çok kırılgan ve oldukça kolay yırtılabilir. Nazik kullanım gereklidir, çünkü enfeksiyon kolayca yerleşebilir. Bu durum en küçük hastalar için bile antibiyotik tedavisi gerektirebilir.
