Posterior Üretral Valf Nedir?

PUV olarak da adlandırılan arka üretral kapakçıklar yalnızca erkekleri etkileyen ve doğumda bulunan bir durumdur. Üretrada, idrarın mesaneden vücudun dışına akışını engelleyebilen veya tersine çevirebilen aşırı deri fleplerini açıklar. PUV belirtileri arasında genişletilmiş bir mesane, idrar yolu enfeksiyonu ve ağrılı idrara çıkma vardır. Zayıf bir idrar akışı da mevcut olabilir ve bebeklerde solunum yetmezliğine bile yol açabilir. Fetusta ciddi semptomlar tespit edilebilirken hafif semptomların ortaya çıkması yıllar alabilir ve daha sonra tanıya yol açabilir.

Posterior üretral kapakçıklar erkek üretranın içinde bulunur. Erkek üretra, idrarı mesaneden penisin ucuna taşıyan ve vücuttan salındığı ince bir tüptür. Arka kapaklar gibi üretranın bozuklukları, üretranın, mesanenin, üreterlerin ve böbreklerin oluşturduğu idrar yolunun tamamını etkiler.

Posterior üretral kapakçığın semptomlarının, hastalığın doğumda veya doğumdan önce mevcut olması nedeniyle, çok erken yaşlarda ortaya çıkması muhtemeldir. Belirtiler her çocuğa göre değişir ve hafif veya şiddetli olarak yaşanabilir. Bu hastalığın en sık görülen belirtileri, çıkıntılı bir karına neden olabilen veya açamayan büyümüş bir mesanedir. Bir idrar yolu enfeksiyonu, ağrılı idrara çıkma ve zayıf idrara çıkma akışı da PUV belirtileridir. Diğer semptomlar arasında idrar yapma ya da kilo alma zorluğu, sık idrara çıkma ve çocuk lazımlık eğitimi alındıktan sonra ıslanan yatak veya pantolon olabilir.

Posterior üretral kapak semptomlarının ciddiyeti, durumun ne zaman tespit edildiğini belirler. İdrarın tam olması veya neredeyse tamamen tıkanması gibi çok ağır vakalarda, durum doğum öncesi teşhis edilebilir. Ultrason, fetusta mesane distansiyonunun yanı sıra bilateral böbrek dilatasyonu, üreteral dilatasyon ve azalmış amniyotik sıvı seviyelerini bulabilir. Bu durum ayrıca solunum güçlüğü, şişkin mesane ve idrar toplama gibi ciddi semptomları olan yenidoğanlarda da teşhis edilebilir. Semptomlar doğumda hafif olduğunda, mesane üzerindeki etki çok kademelidir ve semptomların ortaya çıkması yıllar alabilir.

Arka üretral kapakçıkların kesin nedeni bilinmemektedir, ancak doğum kusuru olarak kabul edilir. PUV'yi tanımlayan aşırı fleplerin fetal gelişimde çok erken gelişdiğine inanılmaktadır. Erkeklerde en sık görülen idrar yolu tıkanıklığı nedenidir ancak 8.000 bebekten sadece birini etkiler. Genel fikir birliği, bu hastalığın tesadüfen meydana geldiği, ancak bazı ikizlerde ve kardeşlerde görüldü, bu genetiğin bir rol oynayabileceğini gösteriyor.