Hemofili, pıhtılaşmanın gerektiği gibi yapılmasını önleyen nadir bir kan hastalığıdır. Hemofili tedavisi, hastalığın ciddiyetine ve ilgili hemofili tipine bağlı olarak değişecektir - hemofili A veya daha az yaygın hemofili B.
Hemofili için en yaygın tedavi, kanda mevcut olmayan pıhtılaşma faktörlerinin yerine koymak için kullanılan infüzyonlardan oluşur. Bu tedavi, pıhtılaşma faktörünün doğrudan kan dolaşımına enjekte edilmesini içerir. Pıhtılaşma faktörü, başlamadan önce kanamayı önlemeye veya başladıktan sonra kanamayı durdurmaya yardımcı olur. Bu tedavi en sık şiddetli hemofili ile birlikte kullanılır, ancak orta hemofili hastalarında kullanılabilir. Neredeyse hiç bir zaman hafif hemofili tedavisinde kullanılmaz.
Hemofili için olası başka bir tedavi, hafif ila orta şiddette hemofili tedavisinde kullanılabilen sentetik bir hormon olan desmopresindir. Kan basıncını kontrol eden doğal hormon vazopressin yerine kullanılır. Bir hemofiliak yaralandığında, desmopressin pıhtılaşmayı teşvik etmek için kan damarlarını kontrol etmek ve daraltmak için çalışarak yardımcı olacaktır.
Desmopressin, pıhtılaşma için vücutta depolanmış proteine dayanır. Depolanan protein seviyesi kişiden kişiye değişir, bu nedenle desmopressinin etkinliği her hasta için farklı olacaktır. Desmopresinin bir başka dezavantajı, sadece hemofili A'yı tedavi edebilmesi ve hemofili B'li kişilere yardım etmemesidir.
Antifibrinolitik ilaçlar, özel durumlarda hemofili tedavisinde veya diğer yöntemlerle kombinasyon halinde kullanılır. Bu ilaçlar, burun, ağız ve idrar yolundaki mukozadaki kimyasalları nötralize ederek kan pıhtılarını parçalamaya çalışır. Bu yöntem burun, ağız ve idrar yollarında aşırı kan kaybını durdurmakla sınırlıdır. Diş ameliyatından sonra burun kanaması veya ağızdaki kanamayı durdurmak için kullanılır.
Gen tedavisi hemofili için potansiyel bir tedaviyi temsil eder. Kayda değer bir erken başarı olmuştur ve araştırmacılar umutlu olmuştur, ancak insanlarda gerçek sonuçlar karışık olmuştur. Hayvanlar üzerinde araştırma yapılmış ve bir tedavi için umut olduğunu ileri sürmüştür.
