Fontan Prosedürü Nedir?

Bir Fontan prosedürü, kalbin sağ atriyumunun doğrudan pulmoner artere bağlı olduğu ve sağ ventrikül tarafından atıldığı palyatif bir medikal işlemdir. Bu işlem normal olarak, triküspid atrezisi, pulmoner atrezisi, hipoplastik kalp sendromu, tek sol ventrikül, çift çıkışlı sağ ventrikül ve kalbi sadece bırakan diğer tek ventrikül defektleri veya konjenital kalp defektleri dahil olmak üzere kalbin doğum kusurları olan çocuklarda yapılır. bir işleyen ventrikül. Fontan prosedürü, kanın atriyumdan pulmoner artere pasif olarak gitmesini sağlar; bu, kanın akciğerlere atılmasını sağlayarak yerine sol ventrikül içine geçmek yerine kanları akciğerlere alır. Palyatif bir tedavi olarak, hastaların kusurlarıyla yaşamalarına yardımcı olur, ancak durumu iyileştirmez.

Normal bir kalbin dört odası vardır: sağ atriyum, sağ ventrikül, sol atriyum ve sol ventrikül. Sağ atriyum oksijeni alır, alt ve üst vena kava yoluyla vücuttan kanı “kullanır” ve kanı pulmoner artere pompalandığı sağ ventriküle iletir. Pulmoner arter, kanı tekrar oksijene almak için akciğerlere götürür ve daha sonra kan, pulmoner ven yoluyla kalbin sol atriyuma döndürülür. Kan daha sonra sol ventriküle geçer, burada aort içine pompalanır, bu da vücudun geri kalanına oksijenli kan verir. Akciğerlere kan alma hayati amacından sorumlu olan ve tekrar oksijene alınan sağ ventrikülde bozulma bozukluğu olan biri üzerinde Fontan prosedürü uygulanır.

Genellikle gebeliğin ilk sekiz haftasında gelişimsel bir sorundan kaynaklanan birkaç kusur, böyle bir duruma neden olabilir. Triküspit atrezisinde, kanın atriyumdan ventriküle geçmesine izin veren triküspit kapak oluşmaz ve katı doku yerindedir. Hipoplastik sol kalp sendromunda (HLHS), kalbin sol tarafı düzgün şekilde gelişmekte başarısız olur, bu nedenle sol odalar genellikle küçük veya yoktur. Hipoplastik sağ kalp sendromu (HRHS) HLHS'ye benzer daha az görülen bir durumdur, ancak sağ odalar bozuk ve sol odalar işlevseldir. Bir çocuk ayrıca, sağ ventrikülün düzgün şekilde şekillenemediği ve her iki atriğin bir ortak valf veya iki ayrı valf yoluyla sol ventriküle bağlandığı tek sol ventriküle sahip olabilir.

Fontan prosedürü, sağ ventrikülü atlayarak ve doğrudan sağ atriyumdan sağ ventriküle doğrudan kan alarak tek fonksiyonlu ventrikülün fazla çalışmadan kanı akciğerlere almak için çaba gösterir. Operasyon tipik olarak iki aşamada yapılır, iki yönlü Glenn prosedürü olarak da adlandırılan Hemi-Fontan ve Fontan tamamlama. Hemi-Fontan sırasında, kalpten akciğerlere oksijen tüketen kan taşıyan pulmoner arterler ve oksijeni tüketen kanı üst gövdeden kalbe alan üstün vena kava (SVC) kalpten ayrılır. SVC, pulmoner artere bağlanır, bu nedenle oksijensiz kan, doğrudan akciğerlere akar. Düşük vücuttan kalbe oksijen tüketen kan taşıyan inferiyor vena kava (IVC) kalbe bağlı kalır, böylece bu kan yeniden oksijenlenmez.

Hasta, Fontan prosedürünün sadece ilk yarısında yaşayabilir, ancak inferior vena kavadan alınan kan yeniden oksijenlenemediğinden, genellikle hipoksiden veya kan kaynağında yetersiz oksijenden muzdariptir. Fontan tamamlama IVC kan akışını kalbe gitmekten, doğrudan akciğerlere gitmeye yönlendirir. Bu, çocuğun normal bir şekilde büyümesini ve hastalıklara karşı artan duyarlılıktan kaçınmasını sağlar.

Fontan prosedürü genellikle iki yaşından sonra bebeklerde yapılır, çünkü bebekler yüksek damar direnci veya dolaşım sistemi üzerinden kan almak için gereken yüksek çalışma nedeniyle ameliyatı tolere edemezler. Komplikasyonlar enfeksiyon, plevral efüzyon veya akciğerlerde sıvı birikmesi ve atriyal fibrilasyonu içerebilir. Bu komplikasyonlar ilaçların, göğüs tüplerinin ve ameliyatın kısa veya uzun süreli kullanımını gerektirebilir. Bazı durumlarda, Fontan prosedürü hastanın sağlığını ve yaşam kalitesini yeterince iyileştirmeyebilir ve hastanın bir kalp nakline ihtiyacı olabilir. Bununla birlikte, birçok hasta için operasyon, çocuğun düzgün bir şekilde gelişmesini ve normal, sağlıklı bir yaşam sürmesini sağlar.