Vücutta, hayati fonksiyonlarda önemli roller oynayan birçok doğal olarak oluşan madde vardır. Porfirinler, hemoglobin üretimine yardımcı olan doğal olarak oluşan kimyasallardır. Hemoglobin, kandaki oksijenin tüm vücuda taşınmasından sorumlu olan kırmızı kan hücrelerinde bulunan proteindir.
Hemoglobin oluşturmaya yardımcı olmaktan çok, porfirin kan üzerinde başka bir etkisi vardır. Heme, kırmızı kan hücrelerinin kırmızı rengini üreten bir porfirin türüdür. Kanın, renginden taşıdığı oksijene kadar tüm yönleri, uygun bedensel işlev için çok önemlidir.
Porfirya, kırmızı kan hücrelerini etkileyen bir durumdur. Bu durum, vücudun, porfirinlerin oluşturulmasını ve düzenlenmesini kontrol eden, işlemin bir parçası olan enzimlerden birinde eksikliği olduğunda ortaya çıkar. Sonuç, vücutta biriken anormal bir porfirindir. Birkaç farklı porfirya türü varken, iki tanesi diğerlerinden daha sık görülür ve porfirya formlarını geniş bir şekilde sınıflandırmak için kullanılır.
Sinir sistemi tipik olarak akut porfiriden etkilenir. Akut aralıklı porfiri, bu kategoride en sık görülen tiptir. Bu durum nöropatiler, kabızlık ve karın ağrısı gibi semptomlara neden olur. Bazı hastalar gözlerde göz hasarı olmadan da körlük yaşadı.
Kutanöz porfirya olarak da bilinen Porfirya kutanea tarda (PCT), ikinci yaygın porfirya türüdür. Semptomlarının çoğu akut versiyonlara benzer. Ayırt edici fark, PCT'nin cildinizde döküntü veya kabarıklık yaratmasıdır. PCT'li kişilerde skar ve iltihaplanma gibi kronik karaciğer problemleri de olabilir.
Normal üretim ve düzenleme ile, porfirinler olması gerektiği gibi kırmızı kan hücrelerini tutar. Porfirya gibi problemler dengesizlik yarattığında işler değişir. Hem ve hemoglobinin işlerine devam etmesine izin vermek için porfirinlerin oluşturulması ve düzenlenmesi sağlanmalıdır.
Porfirin problemlerinin tedavisi spesifik probleme bağlı olacaktır. Her porfirya şekli farklı bir enzimi etkiler. Kan testleri doktorların hangi tür enzim eksikliğinin mevcut olduğunu tespit etmelerine yardımcı olabilir. Oradan, sadece reçeteli ilaçları değil aynı zamanda diğer önlemleri de içeren bir tedavi planı oluşturulabilir.
Antimalaral ve diğer reçeteli ilaçlara ek olarak, porfirin sorunu olan insanlar da genel yaşam tarzı değişiklikleri yapmalıdır. Alkollü içecekler, doğrudan güneş ışığı ve demir takviyeleri kaçınılmalıdır. Hepatit C bulunursa, bu hastalığın kapsamlı tedavisi de porfirin birikimini tedavi etmeye yardımcı olabilir.
