Bence Jones Protein Nedir?

Bence Jones proteini, multipl miyelomu olan insanların idrarında bulunan, kemik iliğindeki kan hücrelerinin malign veya kanserli hale geldiği bir hastalık olan bir maddedir. Bence Jones proteinleri ayrıca idrarda kanın diğer bazı kanserleri ile birlikte bulunabilir. Protein, onu keşfeden İngiliz doktorun adı Henry Bence Jones.

B lenfosit olarak bilinen bir tür beyaz kan hücresi, vücudun bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve aksi takdirde antikor olarak bilinen, immünoglobülinler adı verilen şeyin üretiminde rol oynar. Her biri vücudun bakteri gibi yabancı maddelerden korunmasında rol oynayan kendi spesifik immünoglobulin türünü üreten farklı B lenfosit hatları vardır. Bir B lenfosit çizgisi habis hale gelirse, tipik olarak hücre sayısı artar ve çok miktarda immünoglobülin görülür.

Tek bir immünoglobulin veya monoklonal globülin proteini, genellikle dört protein zincirinden, iki ağır zincirden ve iki hafif zincirden oluşur. İmmünoglobulinin geri kalanından ayrıldığında, Bence Jones proteinini oluşturan hafif zincirdir. Multipl miyelomda, malign B lenfosit çizgisi, kanda ölçülebilen çok çeşitli spesifik immünoglobulin türünü üretir. Aynı zamanda, her biri Bence Jones proteini olan birçok immünoglobulin hafif zincir idrarda tespit edilebilir ve bu hastalığın teşhisinde yardımcı olur.

Multipl miyelom kemik iliği ile ilişkili kanserlerin en yaygın olanıdır ve erkeklerde ve yaşlılarda daha sık görülür. Kemik kaybı ve ağrı belirtileri görülür ve kırılmalar meydana gelebilir. Büyük miktarlarda Bence Jones proteininin böbrekler tarafından atılması gerektiğinden, bazen böbrekler başarısız olabilir. Kemoterapi ve radyoterapi hastalığı tedavi etmek için kullanılabilir ve görünüm hastalığın ciddiyetine bağlıdır, ancak en kötü vakalar bile tedavi ile yaklaşık üç yıla kadar yaşayabilir.

Bence Jones proteini, idrarda Waldenström makroglobulinemi olarak bilinen bir hastalıkta da bulunur. Burada, multipl miyelomda olduğu gibi, B lenfosit hatlarından birinde kötü huylu bir değişiklik vardır ve karşılık gelen immünoglobulinlerle birlikte fazla miktarda lenfosit üretilir. Karaciğer ve dalak gibi organlar genişleyebilirken, böbrek yetmezliği ve kemik kaybı daha az yaygın olduğu için multipl miyelomdan farklı semptomlar vardır. Tedavi genellikle sadece hastalar semptom geliştirdiğinde uygulanır ve genellikle kemoterapi ve diğer ilaçların kullanımını içerir. Hastalık en sık yaşlıları etkiler ve ortalama olarak bu hastalığa yakalanan kişiler yaklaşık yedi veya sekiz yıl hayatta kalır.