Vücudun pıhtılaşma sistemi, kan dolaşımını hem üretip hem de önleyerek basınçlı dolaşım sistemini koruma işlevini yerine getirir. Bu karmaşık işlem hemostaz olarak adlandırılır. Pıhtılaşma sistemi üç ana bileşenden oluşur: endotel, trombositler ve pıhtılaşma proteinleri.
Normal koşullar altında, bu bileşenler vücutta dolaşan kanın viskoz doğasını korumak için birlikte çalışırlar. Basınçlı dolaşım sisteminin bütünlüğünü tehlikeye atan bir yaralanma meydana geldiğinde, bu bileşenler hasarın kaynağında kan pıhtıları üretmek üzere etkileşime girer. Tehlikeli pıhtılaşma sistemleri, kanın hemophelias ve von Willebrand hastalığı gibi pıhtılaşma ya da trombotik bozukluklar adı verilen gereksiz pıhtılaşmayı önleme kabiliyetini etkileyen bozukluklardan kaynaklanabilir.
Hemostatik süreç, aynı anda pıhtılaşma sistemi tarafından düzenlenen üç eylemi içerir. Trombositler yaralı endotel hücrelerine bağlanır ve bir trombosit tıkacı oluşturur. Pıhtılaşma işlemi trombosit tıkacının fibrin lifleriyle uzun süreli stabilizasyonuna yol açan ve bir pıhtı oluşturan trombin üretir. Pıhtı genişlemesi endotel hücrelerinde üretilen antikoagülanlar tarafından kontrol edilir.
Endotel hücreleri, pıhtılaşma sisteminin üç ana bileşeninden biridir. Bu hücreler hem pıhtılaşmayı tetiklemekten hem de onu yara bölgesine sınırlandırmaktan sorumludur. Bu hücreler olmadan kan, gerektiğinde pıhtılaşmakta başarısız olur veya vücudun kan damarlarında tamamen pıhtılaşır.
Kan damarlarının iç duvarlarında bulunan endotel hücreleri, von Willebrand faktörü (vWF) üretip depolayarak homeostatik fonksiyonlarını yerine getirir. Bu büyük protein, trombositleri birbirlerine ve yara bölgesi etrafındaki hücresel matrise tutmak için bir yapıştırıcı görevi görür. Endotel hücreleri ayrıca, pıhtılaşmada ana ajan olan trombin üretiminde rol alan doku faktörü adı verilen bir proteini de sentezler.
Bir antikoagülan işlevi, doku faktörü yolu inhibitörü (TFPI) ve prostasiklin üretimi yoluyla endotel hücreleri tarafından da servis edilir. TFPI, doku faktörü kompleksini inhibe ederek trombin oluşumunu önler. Prostasiklin, trombosit agregasyonunu inhibe eder. Birlikte, bu antikoagülan ajanlar dolaşım sisteminin akışkanlığını korur ve pıhtılaşma kapsamını sınırlar.
Trombositler, pıhtılaşma sisteminin ikinci büyük parçasıdır. Trombositler de denilen trombositler, vücudun kan damarlarında serbestçe akan bulunan küçük, çekirdeksiz, sitoplazmik parçalardır. Kemik iliğinde oluşan trombositler, birleşme yerlerinde ve bir yara bölgesinde hasarlı endotel hücrelerine zarar vermelerini sağlayan çeşitli reseptörler içerir. Bir trombosit tıkacı oluşturan von Willebrand faktörü tarafından bir arada tutulurlar.
Pıhtılaşma proteinleri, pıhtılaşma sisteminin üçüncü ana bileşenini oluşturur. Bu proteinler kan pıhtıları oluşturmak için büyüyen fibrin liflerinin oluşumuna yol açar. Protrombin, fibrinojen ve doku faktörü dahil 14 ana pıhtılaşma proteini vardır. Protrombin ve doku faktörü, pıhtılaşmadaki birincil ajan olan trombini oluşturmak için karmaşık bir süreçte birleşir. Hemostazın her yönü, dolaşım sistemi içinde dikkatle yönetilmesinde rol oynar.
